tailieunhanh - Điều trị bệnh mô bào Langerhans với Biphosphonate

Bài viết trình bày điều trị bệnh mô bào Langerhans với Biphosphonate; So sánh đặc điểm của 5 bệnh nhân nhi trong điều trị bệnh mô bào Langerhans với Biphosphonate; Đặc điểm tổn thương xương trong điều trị Biphosphonate. | NHI - PHỤ KHOA - NIỆU ĐIỀU TRỊ BỆNH MÔ BÀO LANGERHANS VỚI BIPHOSPHONATE NGÔ THỊ THANH THỦY1 ABSTRACT Reactivation of Langerhans cell histiocytosis LCH after complete response has been reported usually occurring within the first 9 to 12 months after stopping treatment 1 The percentage of patients with reactivations was 9 to 46 for multisystem nonrisk organ disease and 54 for patients with risk-organ involvement. Forty-three percent of reactivations were in bone 11 in ears 9 in skin and 7 developed diabetes insipidus a lower percentage of patients had lymph node bone marrow or risk-organ relapses 1 The median time to reactivation was 9 to 15 months. Bisphosphonate therapy is also effective for treating recurrent LCH bone lesions 7 In a survey from Japan bisphosphonate therapy successfully treated the bone lesions in 12 of 16 patients. Skin and soft tissue LCH lesions also resolved in the responding patients. Most patients received six cycles of pamidronate at 1 mg kg course given at 4-week intervals. Eight of the 12 patients remained disease free at a median of years 8 Other bisphosphonates such as zoledronate and oral alendronate have also been successful in treating bone LCH. PHƯƠNG PHÁP Thiếu máu Giảm tiểu cầu Thâm nhiễm phổi tổn thương da Và các hạch to gan lách to. Bệnh gây BỆNH MÔ BÀO LANGERHANS là bệnh lý do tử vong nhanh chóng nếu không được điều trị. Điều sự tích tụ và xâm nhập của bạch cầu đơn nhân đại trị với hóa trị liệu liều cao tỷ lệ sống sót 5 năm là thực bào và tế bào đuôi gai trong các mô bị tổn khoảng 50 . thương. Để chẩn đoán bệnh mô bào Langerhans phải có tế bào Langerhans với các hạt Birbeck và BIỂU HIỆN LÂM SÀNG Xương Da Trục hạ nhuộm hóa mô miễn dịch có CD1a dương tính. Về đồi tuyến yên Bệnh nội tiết khác hệ thần kinh trung triệu chứng Lâm sàng bệnh biểu hiện bởi 3 thể ương Hạch Gan to Biểu hiện xương thường gặp chính nhất 80 100 Hộp sọ 27 xương đùi 13 Hàm dưới hàm trên 11 xương chậu 10 thân LCH MỘT VỊ TRÍ TỔN THƯƠNG Thường gặp đốt sống 8