tailieunhanh - Cộng hưởng từ chẩn đoán tích lũy sắt trong bệnh thiếu máu do tán huyết (Thalassemia)

Bài viết giới thiệu phương pháp chẩn đoán và đánh giá kết quả điều trị tích lũy sắt trong bệnh thalassemia bằng CHT. Đối tượng và phương pháp: BN bị thalasemia thể nặng (thalassemia majeur) đã phải truyền máu nhiều lần | CỘNG HƯỞNG TỪ CHẨN ĐOÁN TÍCH LŨY SẮT DIỄN ĐÀN TRONG BỆNH THIẾU MÁU DO TÁN HUYẾT THALASSEMIA MEDICAL FORUM Vũ Long Nguồn từ electro medica SIEMENS medical I. ĐẶT VẤN ĐỀ Mất 4 gen là alpha T thể nặng phù thai chết trong tử cung hoặc sau sinh. Thể này đặc biệt phổ biến ở Bệnh căn do thiếu sót sản sinh hemoglobin là 1 Đông nam Á như Việt Nam Thái lan Philipin. bệnh về gen đưa đến thiếu máu. Nhiều ngẫu biến gây Alpha Thalassemia có tỉ lệ nam nữ như nhau. ra nhiều týp phụ. Mức độ rối loạn máu thay đổi rất nhiều Bêta thalasssemia theo số lượng ngẫu biến. Từ rối loạn gen đưa đến tổng Do tổng hợp quá mức alpha-globin mức phá hoại hợp hemoglobin yếu tố mang ôxy và CO2 đến và đi lớn hơn bêta globin. Cơ thể phản ứng bằng phát triển khỏi phổi. Ngẫu biến trong cấu trúc hemoglobin tác tủy xương chống thiếu máu nơi sản sinh hồng cầu giữ động đến khả năng thực hiện chức năng của nó. cho chuyên chở ôxy của nhu cầu cơ thể nhưng tế bào Ở người trưởng thành cấu trúc hemoglobin trưởng không đủ như trước. Tủy xương phình ra làm gián đoạn thành gồm nhóm hema 1 phân tử globin và 1 nguyên phát triển cơ thể và sức lớn gây gan lách to ổ loét tử Fe ở trung tâm. Phân tử globin chứa 2 chuỗi alpha chân suy tim. Cho đến nay ít nhất 17 ngẫu biến được và 2 chuỗi bêta. Ở bào thai hemoglobin có 2 chuỗi biết về bêta thalasssemia có 2 loại là nặng majeur và alpha và 2 chuỗi gamma. 2 nhóm dưới týp chủ yếu của trung gian. Loại nặng cần truyền máu mới sống được. thalasssemia là alpha và bêta là chuỗi bị tác động đến Loại trung gian nhẹ hơn không cần truyền. 2 loại thể cấu trúc. nhẹ minor chỉ thể hiện không đều trong gen ở thế hệ Alpha thalasssemia sau. Do sản xuất quá mức bêta-globin. Mức độ nặng Thai ở tuần 9 - 10 phát hiện bêta thalasssemia thể tùy thuộc vào bao nhiêu chỗ trên gen bị tác động. Thể nặng với gan lách to. Tiên lượng tương đối tốt trừ phù nhẹ nhất chỉ bị 1 chỗ và kết quả không có triệu chứng thai gây tử vong trong tử cung. Bêta thalasssemia với lâm sàng. Nếu ở 2 chỗ sẽ có thiếu máu tán .