tailieunhanh - Báo cáo 2 trường hợp von Willebrand type 2B tại Viện Huyết học Truyền máu TW

Bài viết Báo cáo 2 trường hợp von Willebrand type 2B tại Viện Huyết học Truyền máu TW mô tả cách tiếp cận với chẩn đoán trường hợp bệnh nhân vWD type 2B Đối tượng và phương pháp nghiên cứu: Mô tả 2 ca bệnh chẩn đoán von Willebrand type 2B đầu tiên tại Viện Huyết học - Truyền máu TW. | KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC - TRUYỀN MÁU BÁO CÁO 2 TRƯỜNG HỢP VON WILLEBRAND TYPE 2B TẠI VIỆN HUYẾT HỌC TRUYỀN MÁU TW Đào Thị Thiết1 Trần Thị Kiều My2 Nguyễn Thị Mai1 TÓM TẮT 13 Objective Describe the approach to Mục tiêu Mô tả cách tiếp cận với chẩn đoán diagnosis of patients with vWD type 2B trường hợp bệnh nhân vWD type 2B Subject and method Description of 2 cases Đối tượng và phương pháp nghiên cứu diagnosed with von Willebrand type 2B at the Mô tả 2 ca bệnh chẩn đoán von Willebrand type National Institute of Hematology and Blood 2B đầu tiên tại Viện Huyết học - Truyền máu Transfusion. TW. Clinical case 2 male patients aged 6 and 37 Trường hợp ca lâm sàng 2 bệnh nhân nam years respectively with a direct blood tuổi lần lượt là 6 và 37 tuổi có mối quan hệ relationship father - son with clinical huyết thống trực hệ bố - con . Biểu hiện lâm manifestations of prolonged subcutaneous and sàng xuất huyết dưới da và niêm mạc kéo dài. Số mucosal bleeding. Platelet counts fell below lượng tiểu cầu giảm dưới 100G L. Nồng độ hoạt 100G L. The concentration of vWF activity tính vWF giảm rõ rệt tỷ lệ vWF Act Ag và vWF decreased significantly the ratio vWF Act Ag CB Ag TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 520 - THÁNG 11 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2022 điểm thường giảm tiểu cầu giảm vWF trọng vWF Act trên hệ thống máy ACL TOP 750. lượng phân tử cao2. Định lượng hoạt tính gắn collagen bằng Để chẩn đoán xác định cũng như phân nguyên lý miễn dịch hóa phát quang trên hệ loại bệnh cần kết hợp nhiều xét nghiệm khác thống máy HemosIL-Acustar. nhau tuy nhiên hiện nay ở tại Việt Nam chưa Ly tâm tốc độ 170g phút trong 10 phút để đủ phương tiện để phân loại được đầy đủ thực hiện xét nghiệm ngưng tập tiểu cầu với vWD type 2. ristocetin RIPA trên máy Chronolog Trong bài chúng tôi mô tả về đặc điểm 2 530VS. Xét nghiệm thực hiện ở 2 nồng độ ca bệnh vWD type 2B đầu tiên được chẩn ristocetin bình thường 1 25mg ml và nồng đoán tại Viện Huyết học -Truyền máu TW. độ thấp 0 6mg ml .