tailieunhanh - Kinh nghiệm trong chẩn đoán và điều trị bệnh lí giãn mạch bạch huyết ruột tiên phát tại Bệnh viện Nhi đồng 2

Giãn mạch bạch huyết ruột là một bệnh lý hiếm gặp nhưng là bất thường chính của hệ bạch huyết gây ra hội chứng ruột mất đạm. Chúng tôi trình bày 6 trường hợp được chẩn đoán xác định bệnh giãn mạch bạch huyết ruột tiên phát bằng phương pháp nội soi tiêu hóa, sinh thiết ruột, và đáp ứng tốt với điều trị thử. | TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC KINH NGHIỆM TRONG CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ BỆNH LÍ GIÃN MẠCH BẠCH HUYẾT RUỘT TIÊN PHÁT TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2 Nguyễn Thị Thu Hậu Nguyễn Thị Tuyết Dung Nguyễn Hoàng Thanh Uyên Mai Quang Huỳnh Mai Bệnh viện Nhi đồng 2 Giãn mạch bạch huyết ruột là một bệnh lý hiếm gặp nhưng là bất thường chính của hệ bạch huyết gây ra hội chứng ruột mất đạm. Chúng tôi trình bày 6 trường hợp được chẩn đoán xác định bệnh giãn mạch bạch huyết ruột tiên phát bằng phương pháp nội soi tiêu hoá sinh thiết ruột và đáp ứng tốt với điều trị thử. Biểu hiện lâm sàng bắt đầu ở tuổi nhũ nhi các trẻ đến bệnh viện vì triệu chứng tiêu chảy và phù toàn thân albumin máu giảm thấp. Chúng tôi tiến hành tiếp cận từng bước từ triệu chứng tiêu chảy kéo dài có albumin máu giảm thấp để tìm ra chẩn đoán xác định. Sau khi có chẩn đoán bệnh nhân được điều trị bằng biện pháp điều chỉnh chế độ ăn loại bỏ LCT bổ sung MCT và có thể dùng sandostatin với liều dao động từ 4 - 15 µg kg ngày. Cả 6 trường hợp đều cải thiện về mặt lâm sàng hết tiêu chảy hết phù albumin máu tăng lên và giữ được ổn định. Có 4 6 trường hợp kèm với biểu hiện dị ứng đạm sữa bò. Từ khóa bệnh ruột mất đạm giãn mạch bạch huyết ruột tiên phát. I. ĐẶT VẤN ĐỀ Nguyên nhân gây nên tình trạng giảm có khoảng 200 ca lâm sàng được báo cáo albumin máu kéo dài ở trẻ em do thất thoát trên toàn thế giới. Bệnh còn được gọi là bệnh protein qua đường tiêu hoá hay còn gọi hội Waldmann do Waldmann và cộng sự mô tả chứng ruột mất đạm ít phổ biến hơn các lần đầu tiên năm 1961 về 18 ca bệnh có biểu nguyên nhân khác và chẩn đoán xác định cho hiện giảm albumin máu kèm theo giảm các nhóm bệnh này khá khó khăn. Hội chứng ruột gamma globulin và có hình ảnh giãn các mạch mất đạm có thể do 3 nhóm nguyên nhân gây bạch huyết ruột ở lớp niêm mạc và dưới niêm ra nhóm bệnh lý có gây tổn thương ăn mòn mạc qua nội soi tiêu 4 Tiêu chuẩn vàng trên niêm mạc đường tiêu hoá nhóm bệnh để chẩn đoán xác định bệnh giãn mạch bạch lý không gây tổn thương ăn mòn .