tailieunhanh - Tiếp cận chẩn đoán bệnh phổi lắng đọng hemosiderin vô căn ở trẻ em

Bệnh phổi lắng đọng hemosiderin vô căn (Idiopathic pulmonary haemosiderosis- IPH) là một bệnh hiếm gặp ở trẻ em, gây ra các đợt tái phát xuất huyết phế quản phế nang lan tỏa. Nguyên nhân của IPH hiện vẫn còn chưa được biết chính xác. | TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC TIẾP CẬN CHẨN ĐOÁN BỆNH PHỔI LẮNG ĐỌNG HEMOSIDERIN VÔ CĂN Ở TRẺ EM Phạm Thu Nga và Nguyễn Thị Yến Trường Đại học Y Hà Nội Bệnh phổi lắng đọng hemosiderin vô căn Idiopathic pulmonary haemosiderosis- IPH là một bệnh hiếm gặp ở trẻ em gây ra các đợt tái phát xuất huyết phế quản phế nang lan tỏa. Nguyên nhân của IPH hiện vẫn còn chưa được biết chính xác. Tuy nhiên bệnh đáp ứng với liệu pháp ức chế miễn dịch cho thấy rằng quá trình miễn dịch có thể tham gia vào cơ chế bệnh sinh. Bệnh được đặc trưng bởi chứng ho ra máu thiếu máu thiếu sắt và thâm nhiễm phổi trên x-quang tim phổi. Tuy nhiên bộ 3 triệu chứng này thường không xuất hiện cùng lúc ở thời điểm khởi phát bệnh dẫn tới việc chậm chễ trong chẩn đoán và kết quả điều trị không tốt. Glucocorticoids có vai trò trong điều trị giúp ngăn chặn được xuất huyết tái diễn và cải thiện tiên lượng bệnh. Trong một số trường hợp phải dùng thuốc ức chế miễn dịch. Từ khóa Hemosiderin IPH xuất huyết. I. ĐẶT VẤN ĐỀ Bệnh phổi lắng đọng hemosiderin vô căn IPH phụ thuộc vào nhiều yếu tố như thời gian Idiopathic pulmonary haemosiderosis- IPH là chẩn đoán điều trị sớm mức độ nặng của các một bệnh hiếm gặp. Bệnh chủ yếu xảy ra ở trẻ triệu chứng và các tình trạng bệnh lý khác kèm em gây ra các đợt tái phát xuất huyết phế quản Việc chẩn đoán chậm có thể dẫn đến phế nang lan tỏa. Bệnh được tác giả Rudolf tiên lượng xấu do xơ phổi tiến triển. Do đó chẩn Virchow mô tả lần đầu tiên vào năm 1864 ở đoán sớm bệnh có vai trò rất quan trọng trong bệnh nhân sau khi tử Tỷ lệ chính xác và điều trị giúp cải thiện thời gian sống của bệnh tỷ lệ hiện mắc của IPH hiện không được biết nhân. chính xác. Theo một số nghiên cứu tỷ lệ mắc Bài tổng quan này hi vọng sẽ giúp các bác ước tính là 0 24 - 1 23 trẻ em với tỷ sĩ nhi khoa có cái nhìn tổng quát về bệnh cũng lệ tử vong khoảng 50 .2 Bệnh được đặc trưng như các dấu hiệu gợi ý chẩn đoán bệnh để có bởi các đợt tái phát của xuất huyết phế nang thái độ đúng đắn hơn .