tailieunhanh - Bệnh mất protein qua đường ruột sau phẫu thuật Fontan

Bài viết này trình bày tổng quan, sinh lý bệnh học, biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán, yếu tố nguy cơ xuất hiện bệnh và tiên lượng lâm sàng ở bệnh nhân PLE. | DIỄN ĐÀN Y HỌC Chuyên đề trong tháng BỆNH MẤT PROTEIN QUA ĐƯỜNG RUỘT SAU PHẪU THUẬT FONTAN PROTEIN LOSING ENTEROPATHY AFTER FONTAN PROCEDURE Trương Thanh Hương Dương Đức Hùng Nguyễn Thị Minh Lý Đỗ Thu Trang Lê Thanh Tùng Ca lâm sàng Bệnh nhân xuất viện 1 tuần sau mổ ra viện Bệnh nhân nữ 13 tuổi nhập viện vì chướng không điều trị thuốc gì. Sau khi ra viện 1 tuần bệnh nhân xuất hiện triệu chứng bụng chướng bụng tăng dần suy dinh dưỡng. Tiền sử chẩn tăng dần được chẩn đoán tràn dịch màng bụng đoán tim bẩm sinh phức tạp teo van ba lá thông giảm albumin máu được điều trị chọc dịch ổ bụng liên nhĩ 15mm thiểu sản tim phải từ lúc mới và truyền bù albumin. Điều trị 1 tháng trẻ ổn định sinh. Được phẫu thuật làm cầu nối Glenn nối xuất viện. Trong vòng 1 năm sau đó trẻ có tái phát TMC trên và ĐMP phải lúc 6 tháng tuổi tháng những đợt tràn dịch màng bụng phải truyền bù 4 2001 . Phẫu thuật lần 2 nối TMC dưới vào thân albumin. Từ năm thứ 2 sau phẫu thuật Fontan trẻ ĐMP bởi một ống nhân tạo kích thước 6mm khâu ổn định không bị tràn dịch tái phát không khó đóng mỏm cắt tâm nhĩ phải phẫu thuật Fontan thở ăn uống bình thường nhưng tăng cân chậm cải tiến không mở cửa số tâm nhĩ lúc trẻ 5 tuổi không có hiện tượng đau bụng đầy bụng đại tháng 10 2005 . Tại thời điểm đó trẻ cao 95cm tiện phân sống không điều trị thuốc gì không nặng 13kg. Đo áp lực trong mổ áp lực nhĩ trái tái khám lại tim mạch. Đợt này cách vào viện 6 nhĩ phải 12 cm H2O áp lực ĐMC trung bình 50 tháng trẻ lại thấy bụng chướng căng dần khó thở mmHg bão hòa oxy hệ thống 100 . nhập viện trong bệnh cảnh lâm sàng có phù nhẹ 2 chân bụng cổ chướng căng suy dinh dưỡng cân nặng 30kg SpO2 86 . Siêu âm tim ống Fontan thông tốt thông liên nhĩ 14mm shunt hai chiều chức năng tim co bóp tốt van nhĩ thất hở nhẹ. ECG nhịp xoang 80 ck p. Cận lâm sàng huyết thanh giảm albumin 24g l giảm protein 43g l giảm IgG 348mg dl các dòng Ig khác trong giới hạn bình thường nồng độ 1 antitrypsin bình thường 1 9g l giảm canxi ion 0 87 mmol l tỷ lệ tế bào