tailieunhanh - Ung thư biểu mô tuyến đại trực tràng trên bệnh nhân có hội chứng Peutz - Jeghers: Báo cáo ca bệnh và hồi cứu y văn

Hội chứng Peutz-Jeghers là một hội chứng hiếm, được đặc trưng bởi sự xuất hiện của các polyp dạng harmartoma ở đường tiêu hoá và các đốm tàn nhang mọc rất đặc trưng quanh môi, trong miệng, ở tay, chân và mi mắt. Mục tiêu của nghiên cứu nhằm mô tả ca bệnh ung thư biểu mô tuyến đại trực tràng có hội chứng Peutz-Jeghers. Thiết kế nghiên cứu mô tả ca bệnh. Bệnh nhân nam, 36 tuổi, có tiền sử mắc hội chứng Peutz-Jeghers, nôn nhiều, đau quặn bụng từng cơn. | TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC UNG THƯ BIỂU MÔ TUYẾN ĐẠI TRỰC TRÀNG TRÊN BỆNH NHÂN CÓ HỘI CHỨNG PEUTZ - JEGHER BÁO CÁO CA BỆNH VÀ HỒI CỨU Y VĂN Trần Thị Hoa1 Đào Thị Luận1 2 Trần Ngọc Dũng2 Nguyễn Thị Quỳnh1 1 Bộ môn Giải phẫu bệnh Trường Đại học Y Hà Nội 2 Khoa Giải phẫu bệnh Bệnh viện Đại học Y Hà Nội Hội chứng Peutz-Jeghers là một hội chứng hiếm được đặc trưng bởi sự xuất hiện của các polyp dạng harmartoma ở đường tiêu hoá và các đốm tàn nhang mọc rất đặc trưng quanh môi trong miệng ở tay chân và mi mắt. Mục tiêu của nghiên cứu nhằm mô tả ca bệnh ung thư biểu mô tuyến đại trực tràng có hội chứng Peutz-Jeghers. Thiết kế nghiên cứu mô tả ca bệnh. Bệnh nhân nam 36 tuổi có tiền sử mắc hội chứng Peutz- Jeghers nôn nhiều đau quặn bụng từng cơn. Chẩn đoán hình ảnh cho thấy khối lồng ruột non vùng tiểu khung đa polyp đại trực tràng đặc biệt đoạn trực tràng cao có polyp lớn kích thước 38 x 37 mm dạng nụ sùi thuỳ múi. Kết quả mô bệnh học cho thấy polyp lớn ở trực tràng là ung thư biểu mô tuyến xâm nhập lớp cơ trơn các polyp khác là polyp Peutz - Jeghers điển hình có kèm loạn sản độ thấp. Bệnh nhân được chẩn đoán là ung thư biểu mô tuyến biệt hóa vừa xâm lấn cơ trực tràng trên bệnh nhân có hội chứng Peutz - Jeghers. Từ khóa Hội chứng Peutz-Jeghers ung thư biểu mô tuyến đại trực tràng. I. ĐẶT VẤN ĐỀ Hội chứng Peutz-Jeghers là một hội chứng sớm nhất của PJS điển hình xuất hiện ngay hiếm gặp lần đầu tiên được mô tả bởi bác sĩ trong năm đầu đời. Các polyp hầu hết ở hỗng nhi khoa Jan Peutz vào năm 1921 trong một gia tràng đôi khi ở hồi tràng dạ dày tá tràng và đại đình với các thành viên có các đốm sắc tố da tràng. Những polyp này xuất hiện từ thời thơ và nhiều polyp ở ruột non. Các ca bệnh tương ấu và thường dẫn đến lồng ruột hay xuất huyết tự cũng được báo cáo ở Hoa Kì bởi Jeghers tiêu và cs 1949 do đó bệnh này được đặt tên là Nguy cơ mắc các khối u ác tính đường tiêu hội chứng Peutz-Jeghers PJS .1 PJS là một hoá và ngoài đường tiêu hoá tăng lên đáng kể bệnh di truyền do đột