tailieunhanh - Suy gan tối cấp do ứ đọng sắt ở trẻ sơ sinh tại khoa Hồi sức sơ sinh Bệnh viện Nhi đồng 1: Báo cáo trường hợp

Ứ đọng sắc tố sắt sơ sinh (NH: neonatal hemochromatosis), do bệnh gan tự miễn thai kỳ (GALD: Gestational alloimmune liver disease), khá hiếm gặp, liên quan đến ứ đọng sắc tố sắt trong và ngoài gan. Trong GALD, cơ thể của bà mẹ mang thai phản ứng với kháng nguyên gan của thai nhi dẫn đến sự hình thành các tự kháng thể IgG đặc hiệu gây tổn thương tế bào gan thai nhi, ứ đọng sắc tố sắt trong gan gây suy gan dẫn đến tử vong do chẩn đoán muộn. | Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh Tập 25 Số 2 2021 SUY GAN TỐI CẤP DO Ứ ĐỌNG SẮT Ở TRẺ SƠ SINH TẠI KHOA HỒI SỨC SƠ SINH BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1 BÁO CÁO TRƯỜNG HỢP Nguyễn Phan Minh Nhật1 Phạm Thị Thanh Tâm2 Huỳnh Ngọc Linh3 Nguyễn Thu Tịnh1 2 TÓM TẮT Ứ đọng sắc tố sắt sơ sinh NH neonatal hemochromatosis do bệnh gan tự miễn thai kỳ GALD Gestational alloimmune liver disease khá hiếm gặp liên quan đến ứ đọng sắc tố sắt trong và ngoài gan. Trong GALD cơ thể của bà mẹ mang thai phản ứng với kháng nguyên gan của thai nhi dẫn đến sự hình thành các tự kháng thể IgG đặc hiệu gây tổn thương tế bào gan thai nhi ứ đọng sắc tố sắt trong gan gây suy gan dẫn đến tử vong do chẩn đoán muộn. Mặc dù tiên lượng nặng song các trẻ NH có thể được cứu sống nếu được chẩn đoán và điều trị sớm. Báo cáo một trường hợp bệnh nhân 8 ngày tuổi suy gan tối cấp mà không tìm được nguyên nhân rõ ràng. Kết quả tử thiết gan của bệnh nhân có ứ đọng sắt trong tế bào gan gợi ý nhiều bệnh lý NH tuy nhiên bệnh nhân của chúng tôi chưa được sinh thiết mô ngoài gan như tụy phổi tìm ứ đọng sắc tố sắt để xác định chẩn đoán GALD-NH. Đối với các trường hợp suy gan tối cấp ở trẻ sơ sinh mà không tìm được nguyên nhân rõ ràng nên cân nhắc tới GALD-NH để có hướng chẩn đoán xét nghiệm và điều trị thích hợp cũng như tư vấn cho các thai kỳ sau của người mẹ. Từ khóa suy gan sơ sinh bệnh gan miễn dịch thai kỳ ứ đọng sắt sơ sinh ABSTRACT FULMINANT HEPATIC FAILURE CAUSED BY NEONATAL HEMOCHROMATOSIS AT NEONATAL INTENSIVE CARE UNIT OF CHILDREN S HOSPITAL 1 A CASE REPORT Nguyen Phan Minh Nhat Pham Thi Thanh Tam Huynh Ngoc Linh Nguyen Thu Tinh Ho Chi Minh City Journal of Medicine Vol. 25 - No. 2 - 2021 125 - 131 Neonatal Hemochromatosis NH associated with Gestational alloimmune liver disease GALD is a rare disease accompanied by siderosis of intra- and extra-hepatic tissue. In GALD the reaction of the mother to the fetal hepatic antigen results in forming specific fetal liver IgG antibodies these antibodies bind to the antigen