Kinh doanh - Marketing
Kinh tế quản lý
Biểu mẫu - Văn bản
Tài chính - Ngân hàng
Công nghệ thông tin
Tiếng anh ngoại ngữ
Kĩ thuật công nghệ
Khoa học tự nhiên
Khoa học xã hội
Văn hóa nghệ thuật
Sức khỏe - Y tế
Văn bản luật
Nông Lâm Ngư
Kỹ năng mềm
Luận văn - Báo cáo
Giải trí - Thư giãn
Tài liệu phổ thông
Văn mẫu
Giới thiệu
Đăng ký
Đăng nhập
Tìm
Danh mục
Kinh doanh - Marketing
Kinh tế quản lý
Biểu mẫu - Văn bản
Tài chính - Ngân hàng
Công nghệ thông tin
Tiếng anh ngoại ngữ
Kĩ thuật công nghệ
Khoa học tự nhiên
Khoa học xã hội
Văn hóa nghệ thuật
Y tế sức khỏe
Văn bản luật
Nông lâm ngư
Kĩ năng mềm
Luận văn - Báo cáo
Giải trí - Thư giãn
Tài liệu phổ thông
Văn mẫu
Thông tin
Điều khoản sử dụng
Quy định bảo mật
Quy chế hoạt động
Chính sách bản quyền
Giới thiệu
Đăng ký
Đăng nhập
0
Trang chủ
Luận Văn - Báo Cáo
Báo cáo khoa học
Báo cáo khoa học: The pharmacological chaperone isofagomine increases the activity of the Gaucher disease L444P mutant form of b-glucosidase
Đang chuẩn bị liên kết để tải về tài liệu:
Báo cáo khoa học: The pharmacological chaperone isofagomine increases the activity of the Gaucher disease L444P mutant form of b-glucosidase
Hoàng Khang
51
21
pdf
Đang chuẩn bị nút TẢI XUỐNG, xin hãy chờ
Tải xuống
Gaucher disease is caused by mutations in the gene that encodes the lyso-somal enzyme acid b-glucosidase (GCase). We have shown previously that the small molecule pharmacological chaperone isofagomine (IFG) binds and stabilizes N370S GCase, resulting in increased lysosomal trafficking and cellular activity. | The pharmacological chaperone isofagomine increases the activity of the Gaucher disease L444P mutant form of b-glucosidase Richie Khanna1 Elfrida R. Benjamin1 Lee Pellegrino1 Adriane Schilling1 Brigitte A. Rigat2 Rebecca Soska1 Hadis Nafar3 Brian E. Ranes1 Jessie Feng1 Yi Lun1 Allan C. Powe1 David J. Palling1 Brandon A. Wustman3 Raphael Schiffmann4 Don J. Mahuran2 David J. Lockhart3 and Kenneth J. Valenzano1 1 Amicus Therapeutics Cranbury NJ USA 2 Genetics and Genome Biology Program Research Institute The Hospitalfor Sick Children Toronto Canada 3 Amicus Therapeutics La Jolla CA USA 4 Baylor Research Institute Dallas TX USA Keywords Gaucherdisease isofagomine L444P p-glucocerebrosidase lysosomal storage disorder pharmacologicalchaperone Correspondence R. Khanna Amicus Therapeutics 6 Cedar Brook Drive Cranbury NJ 08512 USA Fax 1 609 662 2002 Tel 1 609 662 2018 E-mail rkhanna@amicustherapeutics.com Received 30 November 2009 revised 11 January 2010 accepted 20 January 2010 doi 10.1111 j.1742-4658.2010.07588.x Gaucher disease is caused by mutations in the gene that encodes the lysosomal enzyme acid b-glucosidase GCase . We have shown previously that the small molecule pharmacological chaperone isofagomine IFG binds and stabilizes N370S GCase resulting in increased lysosomal trafficking and cellular activity. In this study we investigated the effect of IFG on L444P GCase. Incubation of Gaucher patient-derived lymphoblastoid cell lines LCLs or fibroblasts with IFG led to approximately 3.5- and 1.3-fold increases in L444P GCase activity respectively as measured in cell lysates. The effect in fibroblasts was increased approximately 2-fold using glycoprotein-enrichment GCase-immunocapture or by incubating cells overnight in IFG-free media prior to assay methods designed to maximize GCase activity by reducing IFG carryover and inhibition in the enzymatic assay. IFG incubation also increased the lysosomal trafficking and in situ activity of L444P GCase in intact cells as .
TÀI LIỆU LIÊN QUAN
Báo cáo khoa học: "Etomidate, pharmacological adrenalectomy and the critically ill: a matter of vital importance"
Báo cáo khoa hoc:" The effect of pharmacological treatment on gait biomechanics in peripheral arterial disease patients"
Báo cáo khoa học: "General pharmacological profiles of bee venom and its water soluble fractions in rodent models"
Báo cáo y học: "Pharmacological effects of Radix Angelica Sinensis (Danggui) on cerebral infarction"
Báo cáo y học: "Ginseng leaf-stem: bioactive constituents and pharmacological functions"
Báo cáo y học: "Pharmacological effects of Salvia miltiorrhiza (Danshen) on cerebral infarction"
Báo cáo y học: "Traditional herbal medicine in Far-west Nepal: a pharmacological appraisal"
Báo cáo y học: "Pharmacological evaluation of tacrolimus (FK-506) on ischemia reperfusion induced vasculatic neuropathic pain in rats"
Báo cáo y học: " Pharmacological characterisation of antiinflammatory compounds in acute and chronic mouse models of cigarette smoke-induced inflammation"
Báo cáo y học: "Posttraumatic osteoarthritis: pathogenesis and pharmacological treatment options"
crossorigin="anonymous">
Đã phát hiện trình chặn quảng cáo AdBlock
Trang web này phụ thuộc vào doanh thu từ số lần hiển thị quảng cáo để tồn tại. Vui lòng tắt trình chặn quảng cáo của bạn hoặc tạm dừng tính năng chặn quảng cáo cho trang web này.