Kinh doanh - Marketing
Kinh tế quản lý
Biểu mẫu - Văn bản
Tài chính - Ngân hàng
Công nghệ thông tin
Tiếng anh ngoại ngữ
Kĩ thuật công nghệ
Khoa học tự nhiên
Khoa học xã hội
Văn hóa nghệ thuật
Sức khỏe - Y tế
Văn bản luật
Nông Lâm Ngư
Kỹ năng mềm
Luận văn - Báo cáo
Giải trí - Thư giãn
Tài liệu phổ thông
Văn mẫu
Giới thiệu
Đăng ký
Đăng nhập
Tìm
Danh mục
Kinh doanh - Marketing
Kinh tế quản lý
Biểu mẫu - Văn bản
Tài chính - Ngân hàng
Công nghệ thông tin
Tiếng anh ngoại ngữ
Kĩ thuật công nghệ
Khoa học tự nhiên
Khoa học xã hội
Văn hóa nghệ thuật
Y tế sức khỏe
Văn bản luật
Nông lâm ngư
Kĩ năng mềm
Luận văn - Báo cáo
Giải trí - Thư giãn
Tài liệu phổ thông
Văn mẫu
Thông tin
Điều khoản sử dụng
Quy định bảo mật
Quy chế hoạt động
Chính sách bản quyền
Giới thiệu
Đăng ký
Đăng nhập
0
Trang chủ
Luận Văn - Báo Cáo
Báo cáo khoa học
Báo cáo khoa học: Biochemical characterization of human 3-methylglutaconyl-CoA hydratase and its role in leucine metabolism
Đang chuẩn bị liên kết để tải về tài liệu:
Báo cáo khoa học: Biochemical characterization of human 3-methylglutaconyl-CoA hydratase and its role in leucine metabolism
Hạnh Nga
54
11
pdf
Đang chuẩn bị nút TẢI XUỐNG, xin hãy chờ
Tải xuống
The metabolic disease 3-methylglutaconic aciduria type I (MGA1) is char-acterized by an abnormal organic acid profile in which there is excessive urinary excretion of 3-methylglutaconic acid, 3-methylglutaric acid and 3-hydroxyisovaleric acid. Affected individuals display variable clinical manifestations ranging from mildly delayed speech development to severe psychomotor retardation with neurological handicap. | iFEBS Journal Biochemical characterization of human 3-methylglutaconyl-CoA hydratase and its role in leucine metabolism Matthias Mack1 Ute Schniegler-Mattox2 Verena Peters3 Georg F. Hoffmann3 Michael Liesert4 Wolfgang Buckel4 and Johannes Zschocke2 1 Institut fur Technische Mikrobiologie der Hochschule Mannheim Germany 2 Institut fur Humangenetik Ruprecht-Karls-Universitat Heidelberg Germany 3 Abteilung fur Allgemeine Padiatrie Ruprecht-Karls-Universitat Heidelberg Germany 4 Labor fur Mikrobiologie der Philipps-Universitat-Marburg Germany Keywords leucine metabolism 3-methylglutaconic aciduria type I 3-methylglutaconyl-coenzyme A hydratase AUH Correspondence M. Mack Institut fur Technische Mikrobiologie der Hochschule Mannheim Windeckstr. 110 68163 Mannheim Germany Fax 49 6212926420 Tel 49 6212926496 E-mail m.mack@hs-mannheim.de Received 14 September 2005 revised 3 March 2006 accepted 7 March 2006 doi 10.1111 j.1742-4658.2006.05218.x The metabolic disease 3-methylglutaconic aciduria type I MGA1 is characterized by an abnormal organic acid profile in which there is excessive urinary excretion of 3-methylglutaconic acid 3-methylglutaric acid and 3-hydroxyisovaleric acid. Affected individuals display variable clinical manifestations ranging from mildly delayed speech development to severe psychomotor retardation with neurological handicap. MGA1 is caused by reduced or absent 3-methylglutaconyl-coenzyme A 3-MG-CoA hydratase activity within the leucine degradation pathway. The human AUH gene has been reported to encode for a bifunctional enzyme with both RNA-binding and enoyl-CoA-hydratase activity. In addition it was shown that mutations in the AUH gene are linked to MGA1. Here we present kinetic data of the purified gene product of AUH using different CoA-substrates. The best substrates were E -3-MG-CoA Vmax 3.9 U-mg-1 Km 8.3 pM kcat 5.1 s-1 and E -glutaconyl-CoA Vmax 1.1 U-mg-1 Km 2.4 pM kcat 1.4 s-1 giving strong evidence that the AUH gene encodes for the major .
TÀI LIỆU LIÊN QUAN
Báo cáo toán học: "he relationship between the biochemical control outcomes and the quality of planning of high-dose rate brachytherapy as a boost to external beam radiotherapy for locally and locally advanced prostate cancer using the RTOG-ASTRO Phoenix definition:
Báo cáo khoa học:" Biochemical typing of pathological prion protein in aging cattle with BSE"
Báo cáo khoa học: " Salvage radiotherapy for biochemical relapse after complete PSA response following radical prostatectomy: outcome and prognostic factors for patients who have never received hormonal therapy"
Báo cáo khoa học: "Biochemical characteristics and antimicrobials susceptibility of Salmonella gallinarum isolated in Korea"
Báo cáo khoa học: " Biochemical and developmental characterization of carbonic anhydrase II from chicken erythrocytes"
Báo cáo khoa học: "Changes in Selected Biochemical Indices Resulting from Various Pre-sampling Handling Techniques in Broilers"
Báo cáo khoa học: " Biochemical responses and oxidative stress in Francisella tularensis infection: a European brown hare model"
Báo cáo y học: "Sustained virological and biochemical responses to lamivudine and adefovir dipivoxil combination in a chronic hepatitis B infection despite mutations conferring resistance to both drugs"
Báo cáo y học: "A prospective assessment of the inter-laboratory variability of biochemical markers of fibrosis (FibroTest) and activity (ActiTest) in patients with chronic liver disease"
Báo cáo y học: " Intra-individual fasting versus postprandial variation of biochemical markers of liver fibrosis (FibroTest) and activity (ActiTest)"
crossorigin="anonymous">
Đã phát hiện trình chặn quảng cáo AdBlock
Trang web này phụ thuộc vào doanh thu từ số lần hiển thị quảng cáo để tồn tại. Vui lòng tắt trình chặn quảng cáo của bạn hoặc tạm dừng tính năng chặn quảng cáo cho trang web này.