tailieunhanh - Bài giảng Thiếu máu huyết tán bẩm sinh

Bài giảng Thiếu máu huyết tán bẩm sinh nhằm giúp học viên mô tả được cơ chế thiếu máu huyết tán; phân loại được bệnh thiếu huyết tán di truyền; trình bày đặc điểm bệnh hồng cầu hình cầu; trình bày đặc điểm Thalassemia; trình bày đặc điểm huyết tán cấp do thiếu men G6PD. Mời bạn đọc cùng tham khảo. | THIẾU MÁU HUYẾT TÁN BẨM SINH Mục tiêu 1. Mô tả được cơ chế thiếu máu huyết tán. 2. Phân loại được bệnh thiếu huyết tán di truyền. 3. Trình bày đặc điểm bệnh hồng cầu hình cầu. 4. Trình bày đặc điểm Thalassemia. 5. Trình bày đặc điểm huyết tán cấp do thiếu men G6PD. Nội dung 1. Đại cương Định nghĩa Đây là loại thiếu máu do hồng cầu HC bị phá vỡ đời sống hồng cầu bị rút ngắn dưới 120 ngày. Tan huyết có thể coi là một nguyên nhân thiếu máu nếu HC lưới tăng trong khi không thấy xuất huyết hoặc không điều trị bổ huyết. Thiếu máu tan huyết có thể được xếp như 1 do bất thường của màng enzym hoặc hemoglobin tại HC phần lớn khuyết tật bẩm sinh. 2 do các kháng thể yếu tố cơ học yếu tố huyết tương ngoài HC phần lớn khuyết tật mắc phải. 2. Cơ chế thiếu máu huyết tán . Huyết tán nội mạch Tác nhân gây vỡ HC bám vào màng HC gây vỡ dưới tác dụng của bổ thể. HC bị vỡ nhiều sẽ giải phóng ra hemoglobin tự do trong máu do quá khả năng chuyên chở của haptoglobin hemoglobin qua thận gây hemoglobin niệu một phần hemiglobin được haptoglobin chuyển đến hệ võng nội mô như gan lách . tạo ra bilirubin tăng trong máu. . Huyết tán ngoại mạch Là hiện tượng phá hủy các HC tại hệ võng nội mô. Tác nhân gây vỡ là kháng thể và bổ thể. Vai trò chính là bổ thể C3 HC khi vào lách được gắn ở nơi tiếp nhận đoạn Fc globin của monocyte làm cho hồng cầu bị phá hủy ở lách. Ngược lại nếu bổ thể C3 không hoạt động thì HC bị phá hủy ở gan. HC bị ngưng kết là yếu tố cơ bản của cơ chế tan máu do kháng thể trong huyết tương thải các chất tự tiêu gây tình trạng chen chúc va chạm . Sự phá hủy hemoglobin sẽ phóng thích ra sắt protoporphyrin và globin. Khi hiện tượng tán huyết kéo dài sẽ gây tình trạng ứ sắt ở các mô như gan lách nội tạng khác và da bilirubin gián tiếp sẽ tăng cao gây vàng da tiểu đậm. 3. Phân loại bệnh thiếu máu huyết tán di truyền . Do bất thường màng hồng cầu - Bệnh HC nhỏ hình cầu Sphérocytose . - Bệnh HC hình liềm Elliptocytose . . Do thiếu men chuyển hóa - Do thiếu men dị hóa glucose