tailieunhanh - Ebook Hướng dẫn chẩn đoán và điều trị một số bệnh lý huyết học: Phần 2

Tan máu tự miễn, hội chứng evans, xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch, rối loạn chức năng tiểu cầu, đông máu rải rác trong lõng mạch, hội chứng antiphospholipid, là những vấn đề chính được trình bày trong Ebook Hướng dẫn chẩn đoán và điều trị một số bệnh lý huyết học: Phần 2. | 21. TAN MÁU TỰ MIỄN 1. ĐẠI CƯƠNG Tan máu tự miễn là bệnh đời sống của hồng cầu bị rút ngắn hơn bình thuờng bởi sự xuất hiện của tự kháng thể chống hồng cầu. 2. CHẨN ĐOÁN . Lâm sàng - Hội chứng thiếu máu. - Hội chứng hoàng đảm. - Gan lách có thể to có thể kèm theo sốt. . Cận lâm sàng a. Máu ngoại vi - Số luợng hồng cầu luợng huyết sắc tố và hematocrit đều giảm hồng cầu có kích thuớc bình thuờng hoặc to. - Hồng cầu luới tăng. b. Sinh hóa - Bilirubin tăng chủ yếu tăng bilirubin gián tiếp - LDH tăng haptoglobin giảm. c. Xét nghiệm tủy đồ Tủy giàu tế bào dòng hồng cầu tăng sinh mạnh hồng cầu luới tủy tăng. Dòng bạch cầu hạt và mẫu tiểu cầu phát triển bình thuờng. d. Xét nghiệm huyết thanh học - Xét nghiệm Coombs trực tiếp duơng tính - Xét nghiệm Coombs gián tiếp có thể duơng tính nếu duơng tính nên định danh kháng thể bất thuờng . 3. CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT . Bệnh hồng cầu hình cầu bẩm sinh - Lâm sàng có hội chứng thiếu máu hội chứng hoàng đảm. - Trên tiêu bản máu ngoại vi thấy rõ hình ảnh hồng cầu mất vùng sáng trung tâm. - Sức bền hồng cầu thuờng giảm. - Xét nghiệm Coombs trực tiếp âm tính. . Đái huyết sắc tố kịch phát ban đêm Xét nghiệm CD55 CD59 trên màng hồng cầu có thiếu hụt. 118 . Tan máu trong bệnh hệ thống - Người bệnh thường có những tổn thương các cơ quan phối hợp như da thận khớp tim. - Kháng thể kháng nhân và dsDNA dương tính là xét nghiệm khẳng định bệnh. Khi nghi ngờ có thể làm thêm ANA 8 profile anti dsDNA anti RNP anti Sm anti SS-A Ro anti SS-B La anti Scl -70 anti CENP -B anti Jo 1 . 4. ĐIỀU TRỊ . Methylprednisolone - Liều dùng 1 - 2mg kg ngày. Khi có đáp ứng huyết sắc tố 80G L thì giảm liều dần 30 liều tuần . - Trường hợp cơn tan máu rầm rộ nguy cơ đe doạ tính mạng có thể dùng liều cao bolus 1g ngày trong 3 ngày sau đó. 3-4mg kg ngày trong 3-5 ngày. Sau đó dùng liều 1-2mg kg ngày. Khi có đáp ứng thì giảm dần liều và duy trì. - Có thể ngừng thuốc khi huyết sắc tố của người bệnh trở về bình thường với liều duy trì ở mức thấp khoảng .