tailieunhanh - BỆNH ĐA DÂY THẦN KINH MẤT MYELIN VIÊM MÃN TÍNH và CÁC BIẾN THỂ

Bệnh đa dây thần kinh mất myelin mãn tính qua trung gian miễn dịch (Chronic immune mediated demyelinating polyneuropathies) tạo thành nhóm bệnh không đồng nhất, khá phức tạp với đặc điểm chung là mất myelin nhiều nơi. Biểu hiện lâm sàng và khảo sát sinh lý điện là căn bản trong chẩn đoán và phân loại. Dù trong nhóm này có nền tảng bệnh sinh là miễn dịch, nhưng có nhiều thể bệnh khác nhau, có sự chồng chéo lên nhau | BỆNH ĐA DÂY THẦN KINH MẤT MYELIN VIÊM MÃN TÍNH và CÁC BIẾN THỂ Bùi Kim Mỹ1 Bệnh đa dây thần kinh mất myelin mãn tính qua trung gian miễn dịch Chronic immune mediated demyelinating polyneuropathies tạo thành nhóm bệnh không đồng nhất khá phức tạp với đặc điểm chung là mất myelin nhiều nơi. Biểu hiện lâm sàng và khảo sát sinh lý điện là căn bản trong chẩn đoán và phân loại. Dù trong nhóm này có nền tảng bệnh sinh là miễn dịch nhưng có nhiều thể bệnh khác nhau có sự chồng chéo lên nhau. Trong đó bệnh đa dây thần kinh mất myelin viêm mãn tính Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathies-CIDP được xem là rối loạn chuyên biệt đại diện cho khung cảnh bệnh lý chung này cùng với những biến thể của nó. Vì vậy tiếp cận bệnh hợp lý là xem xét nhóm rối loạn nầy dưới cái dù của bệnh đa dây thần kinh mất myelin mãn tính qua trung gian miễn dịch. Phần trình bày đề cập đến những nổ lực trong chẩn đoán phân loại và điều trị các rối loạn này. BỆNH ĐA DÂY THẦN KINH MẤT MYELIN VIÊM MÃN TÍNH CIDP Biểu hiện lâm sàng Khởi phát kéo dài trên 2 tháng diễn tiến thường một pha tiến triển tiệm tiến trong nhiều tháng tuy nhiên cũng có tiến triển bậc thang hay tái phát. Triệu chứng rối loạn cả vận động và cảm giác đối xứng. Yếu chi trên chi dưới ngọn chi gốc chi như nhau. Rối loạn cảm giác dương tính gồm tê rần kiến bò bó chặt. Triệu chứng đau thường ít xảy ra. Mất cảm giác ngọn chi ở chi trên và chi dưới ưu thế tổn thương sợi lớn nên cảm giác rung âm thoa tư thế thất điều cảm giác rối loạn rõ. Giảm hay mất phản xạ ở hầu hết bệnh nhân. Triệu chứng TK sọ ít gặp như loạn vận ngôn khó nuốt liệt mặt triệu chứng thần kinh thực vật không thông dụng Tiêu chuẩn chẩn đoán CIDP Trong 15 năm qua có nhiều tiêu chuẩn được đưa ra và có nhiều bàn cãi. Nỗ lực đầu tiên chính thức hóa tiêu chuẩn của Barohn và cộng sự năm 1989. Sau đó tiểu ban chuyên trách của Viện Hàn lâm Thần kinh Hoa kỳ American Academic Neurology-AAN năm 1991 phác họa tiêu chuẩn cho các nghiên cứu thử nghiệm lâm sàng và sử dụng các thông