Kinh doanh - Marketing
Kinh tế quản lý
Biểu mẫu - Văn bản
Tài chính - Ngân hàng
Công nghệ thông tin
Tiếng anh ngoại ngữ
Kĩ thuật công nghệ
Khoa học tự nhiên
Khoa học xã hội
Văn hóa nghệ thuật
Sức khỏe - Y tế
Văn bản luật
Nông Lâm Ngư
Kỹ năng mềm
Luận văn - Báo cáo
Giải trí - Thư giãn
Tài liệu phổ thông
Văn mẫu
Giới thiệu
Đăng ký
Đăng nhập
Tìm
Danh mục
Kinh doanh - Marketing
Kinh tế quản lý
Biểu mẫu - Văn bản
Tài chính - Ngân hàng
Công nghệ thông tin
Tiếng anh ngoại ngữ
Kĩ thuật công nghệ
Khoa học tự nhiên
Khoa học xã hội
Văn hóa nghệ thuật
Y tế sức khỏe
Văn bản luật
Nông lâm ngư
Kĩ năng mềm
Luận văn - Báo cáo
Giải trí - Thư giãn
Tài liệu phổ thông
Văn mẫu
Thông tin
Điều khoản sử dụng
Quy định bảo mật
Quy chế hoạt động
Chính sách bản quyền
Giới thiệu
Đăng ký
Đăng nhập
0
Trang chủ
Luận Văn - Báo Cáo
Báo cáo khoa học
Báo cáo khoa học: Biochemical characterization of human 3-methylglutaconyl-CoA hydratase and its role in leucine metabolism
tailieunhanh - Báo cáo khoa học: Biochemical characterization of human 3-methylglutaconyl-CoA hydratase and its role in leucine metabolism
The metabolic disease 3-methylglutaconic aciduria type I (MGA1) is char-acterized by an abnormal organic acid profile in which there is excessive urinary excretion of 3-methylglutaconic acid, 3-methylglutaric acid and 3-hydroxyisovaleric acid. Affected individuals display variable clinical manifestations ranging from mildly delayed speech development to severe psychomotor retardation with neurological handicap. | iFEBS Journal Biochemical characterization of human 3-methylglutaconyl-CoA hydratase and its role in leucine metabolism Matthias Mack1 Ute Schniegler-Mattox2 Verena Peters3 Georg F. Hoffmann3 Michael Liesert4 Wolfgang Buckel4 and Johannes Zschocke2 1 Institut fur Technische Mikrobiologie der Hochschule Mannheim Germany 2 Institut fur Humangenetik Ruprecht-Karls-Universitat Heidelberg Germany 3 Abteilung fur Allgemeine Padiatrie Ruprecht-Karls-Universitat Heidelberg Germany 4 Labor fur Mikrobiologie der Philipps-Universitat-Marburg Germany Keywords leucine metabolism 3-methylglutaconic aciduria type I 3-methylglutaconyl-coenzyme A hydratase AUH Correspondence M. Mack Institut fur Technische Mikrobiologie der Hochschule Mannheim Windeckstr. 110 68163 Mannheim Germany Fax 49 6212926420 Tel 49 6212926496 E-mail Received 14 September 2005 revised 3 March 2006 accepted 7 March 2006 doi The metabolic disease 3-methylglutaconic aciduria type I MGA1 is characterized by an abnormal organic acid profile in which there is excessive urinary excretion of 3-methylglutaconic acid 3-methylglutaric acid and 3-hydroxyisovaleric acid. Affected individuals display variable clinical manifestations ranging from mildly delayed speech development to severe psychomotor retardation with neurological handicap. MGA1 is caused by reduced or absent 3-methylglutaconyl-coenzyme A 3-MG-CoA hydratase activity within the leucine degradation pathway. The human AUH gene has been reported to encode for a bifunctional enzyme with both RNA-binding and enoyl-CoA-hydratase activity. In addition it was shown that mutations in the AUH gene are linked to MGA1. Here we present kinetic data of the purified gene product of AUH using different CoA-substrates. The best substrates were E -3-MG-CoA Vmax U-mg-1 Km pM kcat s-1 and E -glutaconyl-CoA Vmax U-mg-1 Km pM kcat s-1 giving strong evidence that the AUH gene encodes for the major .
Hạnh Nga
53
11
pdf
Báo lỗi
Trùng lắp nội dung
Văn hóa đồi trụy
Phản động
Bản quyền
File lỗi
Khác
Upload
Tải xuống
đang nạp các trang xem trước
Bấm vào đây để xem trước nội dung
Tải xuống
TÀI LIỆU LIÊN QUAN
TÀI LIỆU XEM NHIỀU
Một Case Về Hematology (1)
8
461874
55
Giới thiệu :Lập trình mã nguồn mở
14
22695
61
Tiểu luận: Tư tưởng Hồ Chí Minh về xây dựng nhà nước trong sạch vững mạnh
13
10902
530
Câu hỏi và đáp án bài tập tình huống Quản trị học
14
10073
446
Phân tích và làm rõ ý kiến sau: “Bài thơ Tự tình II vừa nói lên bi kịch duyên phận vừa cho thấy khát vọng sống, khát vọng hạnh phúc của Hồ Xuân Hương”
3
9537
104
Ebook Facts and Figures – Basic reading practice: Phần 1 – Đặng Tuấn Anh (Dịch)
249
8295
1125
Tiểu luận: Nội dung tư tưởng Hồ Chí Minh về đạo đức
16
8244
423
Mẫu đơn thông tin ứng viên ngân hàng VIB
8
7866
2220
Đề tài: Dự án kinh doanh thời trang quần áo nữ
17
6698
253
Vật lý hạt cơ bản (1)
29
5779
85
TỪ KHÓA LIÊN QUAN
Báo cáo khoa học
Report medicine
traditional medicine
scientific reports
biochemical studies
environmental medicine
Crystal structure
BiFeO3 multiferroics
Magnetic properties
Bifeo3 polycrystalline ceramics
Mn CO doping on the crystal structure
Thermodynamic parameters depend on temperature
The influence of doping ratio
The crystal structure metals
X Ray absorption fine structure
Hexagonal close packed
NaZn13 type cubic structure
Magnetocaloric materials
The effect of residual la
Nonlinear optics
Photonic crystal fiber
Supercontinuum generation
scientific research
Structural biochemistry
chemical reaction
tumor cells
glucanase
cell signaling
biochemistry
Structural Biology
Klebsiella sp
immune system
proteasome deubiquitinating
medical analysis
molecular Biology
genetics
biological cells
cytoplasm
medical knowledge
BMC Chemistry
CdO nanoparticles
Hirschfeld analysis
Pure cubic nanoparticles
β Keto enol pyrazole
Single crystal structure
NBO analysis
Reactivity indices
Fukui and Parr functions
Biological activity
X ray crystal structure
Hirshfeld surface analysis
Antibacterial and antifungal
Transition metal complexes
Bidentate Schiff base ligand
BMC Bioinformatics
Atomic displacement parameter
B factor
Matthews coefficient
Protein structure validation
Journal of Chemistry
Rietveld refinement
Titanium oxide
Microscopy data
Apatite matrix
Giant polyoxomolybdates
Synthesis and crystal structure
X ray diffraction
Infrared spectroscopy
TG analysis
Monoclinic system
medical reports
thesis report
TÀI LIỆU MỚI ĐĂNG
extremetech Hacking BlackBerry phần 9
31
253
0
29-04-2024
Magnetic Bearings Theory and Applications phần 2
14
172
0
29-04-2024
XỬ TRÍ CHẤN THƯƠNG SỌ NÃO KÍN
1
114
1
29-04-2024
A Practical Guide for Health Researchers - part 7
24
109
0
29-04-2024
Báo cáo khoa học: " Biogeography of Matsucoccus josephi Bodenheimer et Harpaz in Crete and mainland Greece"
6
81
0
29-04-2024
Tự học thổi sáo và ngâm thơ part 4
11
150
1
29-04-2024
Norton ghost : Chương trình sao chép ổ cứng part 9
8
102
0
29-04-2024
Anh văn TOEFL Vocabulary-008
8
86
0
29-04-2024
ĐỀ THI THỬ ĐH NĂM 2011 MÔN VẬT LÍ _ ĐỀ SỐ 101
7
86
0
29-04-2024
báo cáo hóa học:" Quality of data collection in a large HIV observational clinic database in sub-Saharan Africa: implications for clinical research and audit of care"
7
91
0
29-04-2024
TÀI LIỆU HOT
Mẫu đơn thông tin ứng viên ngân hàng VIB
8
7866
2220
Giáo trình Tư tưởng Hồ Chí Minh - Mạch Quang Thắng (Dành cho bậc ĐH - Không chuyên ngành Lý luận chính trị)
152
5768
1384
Ebook Chào con ba mẹ đã sẵn sàng
112
3770
1232
Ebook Tuyển tập đề bài và bài văn nghị luận xã hội: Phần 1
62
5328
1136
Ebook Facts and Figures – Basic reading practice: Phần 1 – Đặng Tuấn Anh (Dịch)
249
8295
1125
Giáo trình Văn hóa kinh doanh - PGS.TS. Dương Thị Liễu
561
3504
643
Tiểu luận: Tư tưởng Hồ Chí Minh về xây dựng nhà nước trong sạch vững mạnh
13
10902
530
Giáo trình Sinh lí học trẻ em: Phần 1 - TS Lê Thanh Vân
122
3690
525
Giáo trình Pháp luật đại cương: Phần 1 - NXB ĐH Sư Phạm
274
4063
516
Bài tập nhóm quản lý dự án: Dự án xây dựng quán cafe
35
4133
480
crossorigin="anonymous">
Đã phát hiện trình chặn quảng cáo AdBlock
Trang web này phụ thuộc vào doanh thu từ số lần hiển thị quảng cáo để tồn tại. Vui lòng tắt trình chặn quảng cáo của bạn hoặc tạm dừng tính năng chặn quảng cáo cho trang web này.