tailieunhanh - Bệnh cơ tim chưa biệt hóa

Bệnh cơ tim chưa biệt hóa (BCT/CBH) là 1 bệnh cơ tim bẩm sinh do "ngừng quá trình biệt hóa trong giai đọan phôi thai". Các đặc điểm trên siêu âm bao gồm: nhiều cơ bè, có những lỗ trống bên trong và thông thương với buồng thất. Bệnh chủ yếu ảnh hưởng đến thất trái, dẫn đến rối lọan chức năng thất tâm thu và tâm trương và suy tim trên lâm sàng. Bệnh này lúc đầu được mô tả trên trẻ em, tuy nhiên các báo cáo gần đây cũng ghi nhận bệnh này ở người lớn | Bệnh cơ tim chưa biệt hóa Tóm tắt Bệnh cơ tim chưa biệt hóa BCT CBH là 1 bệnh cơ tim bẩm sinh do ngừng quá trình biệt hóa trong giai đọan phôi thai . Các đặc điểm trên siêu âm bao gồm nhiều cơ bè có những lỗ trống bên trong và thông thương với buồng thất. Bệnh chủ yếu ảnh hưởng đến thất trái dẫn đến rối lọan chức năng thất tâm thu và tâm trương và suy tim trên lâm sàng. Bệnh này lúc đầu được mô tả trên trẻ em tuy nhiên các báo cáo gần đây cũng ghi nhận bệnh này ở người lớn. Hiện nay tần suất bệnh trong cộng đồng cũng chưa được xác định. Bản thân tác giả đã gặp 5 trường hợp bệnh cơ tim chưa biệt hóa ở trẻ em xin được minh họa dưới đây 1 trường hợp bé trai 12 tháng tuổi với chẩn đóan ban đầu là thông liên thất-tăng áp ĐMP bệnh cơ tim chưa biệt hóa kèm theo được phát hiện sau khi bé được siêu âm hội chẩn. 1. Bệnh án Bé trai 1 tháng tuổi sinh tháng 3 07 được bv bạn chuyển với chẩn đóan TLT-TLN-TAĐMP. Cháu là con thứ 2 sanh thường đủ tháng cân nặng lúc sinh 2400g. Bé tím khi khóc không ngất không khó thở bú tốt. Mạch tứ chi đều rõ 140l p có ATTT 3 6 dạng tràn ở LS3 bờ trái xương ức Điện tim Nhịp xoang trục QRS lệch trái không thấy sóng delta hay bloc nhánh. X-Quang tim phổi thẳng Chỉ số T N tăng tuần hòan phổi chủ động Tại Viện Tim sau 2 lần siêu âm tim với chẩn đóan Thông liên thất phần màng d 8mm luông thông trái-phải yếu lỗ bầu dục thông thương d shunt 2 chiều tăng áp ĐMP 60 45mmHg thất trái 28 21mm chức năng tâm thu thất trái giảm EF 47 . Bé được hội chẩn nội-ngọai khoa 5 07 có chỉ định đóng TLT nhưng đề nghị siêu âm tim hội chẩn vì sao EF giảm. Siêu âm lần 3 5 07 TLT phần màng d 8mm shunt 2 chiều bệnh BCT CBH có cơ bè xốp nhiều ở vùng mỏm thành bên và thành dưới với tỷ lệ NC C cơ tim chưa biệt hóa biệt hóa có những khoang trong khối cơ xốp này và thông thương với buồng thất trái các động mạch vành ở vị trí và kích thước tại gốc bình thường giảm động tòan bộ thất trái EF 49 thất trái 26 21mm ALĐMP 90mmHg. xem hình Bé được chỉ định chụp thông tim để đo