tailieunhanh - Tổng quan Thận đa nang

Lịch sử và phân loại. Năm 1839, bệnh thận đa nang (TĐN) đã được Rayer mô tả đầu tiên, nhưng vì là một bệnh hiếm gặp, bệnh lại mang tính chất đa dạng, cho nên phải mất một thời gian dài mới phân biệt được TĐN với những trường hợp có nang ở thận đơn độc hoặc nhiều nang; hoặc bệnh TĐN hay bệnh thận có nang mắc phải. 1949, Cacchi và Ricci dựa vào X quang, lâm sàng, giải phẫu để nghiên cứu bệnh này nhưng chưa được đầy đủ. . | Thận đa nang 1. Lịch sử và phân loại. Năm 1839 bệnh thận đa nang TĐN đã được Rayer mô tả đầu tiên nhưng vì là một bệnh hiếm gặp bệnh lại mang tính chất đa dạng cho nên phải mất một thời gian dài mới phân biệt được TĐN với những trường hợp có nang ở thận đơn độc hoặc nhiều nang hoặc bệnh TĐN hay bệnh thận có nang mắc phải. 1949 Cacchi và Ricci dựa vào X quang lâm sàng giải phẫu để nghiên cứu bệnh này nhưng chưa được đầy đủ. 1976 Burstein tiếp tục nghiên cứu những vấn đề trên ông còn nghiên cứu về di truyền và đưa ra một bảng phân loại tương đối hợp lý các bệnh thận có nang nhưng chưa hoàn chỉnh. 1985 Gardner và Burstein mới hoàn chỉnh việc phân loại các bệnh thận có nang. Người ta chia bệnh thận có nang làm 7 nhóm Bệnh thận đa nang - Thể di truyền theo gen trội Autosomal dominant . - Thể di truyền theo gen lặn Autosomal recessive . Bệnh thận có nang ở các hội chứng di truyền. Bệnh thận có nang đơn. Bệnh thận có nang một bên. Bệnh thận có nang mắc phải. Bệnh thận có nang ở tủy thận. - Xơ nang tủy thận. - Phức hệ bệnh nang tủy thận. - Bệnh tủy thận bọt biển. Lạc sản thận. Trong bài này chỉ đề cập tới bệnh thận đa nang. Bệnh thận đa nang là một trong 7 nhóm của bệnh thận có nang là hậu quả của sự rối loạn cấu trúc có tính di truyền làm cho phần lớn các nhu mô thận biến thành nang có chứa dịch kích thước nang to-nhỏ không đều nang làm cho 2 thận to dần lên và cũng không đều nhau trọng lượng mỗi thận có thể trên 1kg. Quá trình diễn biến sẽ dẫn tới suy thận và một số trường hợp bị xơ gan thể thận đa nang trẻ nhỏ . Dựa vào phả hệ di truyền dựa vào lâm sàng cho đến nay bệnh thận đa nang được chia làm 2 thể - Thận đa nang người lớn di truyền theo gen trội. - Thận đa nang trẻ em di truyền theo gen lặn. 2. Thận đa nang người lớn. . Đại cương Thận đa nang người lớn là bệnh di truyền theo gen trội Autosomal dominant là loại bệnh thận có nang thường gặp nhất sau thận nang đơn. Thường phát hiện ở tuổi 30-40 với đặc trưng lâm sàng là thận to nhiều nang 2 bên diễn biến đến suy .