tailieunhanh - Các dị dạng bẩm sinh sọ, nãocột sống, tuỷ - Phần 2

Đầu hình thuyền (Scaphocephalia) Do dính khớp dọc, nền sọ còn phát triển về chiều dọc và chiều cao. Nhưng sọ không phát triển được bề ngang trong một số trường hợp có thể thấy lồi nhãn cầu, lác, teo dây thần kinh thị giác. Nói chung đặc điểm nổi bật trong các ca bệnh này là hình thù đầu bất thường chủ yếu. | Các dị dạng bẩm sinh sọ não- cột sống tuỷ - Phần 2 Đầu hình thuyền Scaphocephalia Do dính khớp dọc nền sọ còn phát triển về chiều dọc và chiều cao. Nhưng sọ không phát triển được bề ngang trong một số trường hợp có thể thấy lồi nhãn cầu lác teo dây thần kinh thị giác. Nói chung đặc điểm nổi bật trong các ca bệnh này là hình thù đầu bất thường chủ yếu. Đầu hình tam giác Trigonocephalia Sọ bị biến dạng do sự đóng kín quá sớm của khớp trán. Đặc trưng của sự dị dạng này là sọ hình tam giác khi nhìn từ trên xuống trán hẹp nhọn giữa thành nóc và hai mắt rất gần nhau. Loạn xương sọ mặt hội chứng Crouzon Trong trường hợp sọ biến dạng kiểu này bệnh cảnh lâm sàng giống như đầu hình tháp. Dấu hiệu để phân biệt là môi trên ngắn hàm dưới nhô ra mũi mỏ vẹt hai mắt cách xa nhau mắt lồi lác ngoài. Chẩn đoán dị dạng sọ não Khi nhìn hình thù bên ngoài người ta có thể kết luận là sọ được đóng kín quá sớm. Nhưng để chẩn đoán được các thể khác nhau của biến dạng sọ nhất thiết phải có phim X-quang chẩn đoán tràn dịch não tuỷ có thể được loại trừ nhờ hình thù của sọ hoặc chụp não thất Ventriculographia nếu thấy cần thiết. Điều trị các dị dạng sọ não Các phương pháp điều trị làm giảm áp lực nội sọ có thể đem lại kết quả nhất định nên làm trước hai năm tuổi . Đặc biệt chúng ta có thể điều trị bằng phẫu thuật sẽ đem lại kết quả cho trẻ ngoài 8 tuổi. Xu hướng chung nếu không mất thị lực không teo dây thần kinh thị giác thì không nên phẫu thuật. Mục đích của phẫu thuật để duy trì thị lực cho bệnh nhân. Phương pháp phẫu thuật thường được tiến hành là cắt dọc đường khớp đã được đóng kín hoặc có thể sử dụng các phương pháp phẫu thuật khác để cho sọ nở ra giảm áp lực trong não. Như vậy sẽ tránh cho não không bị tổn thương nặng hơn. Dị dạng bẩn sinh bản lề chẩm cổ Arnold - Chiari Malformation Đây là loại dị dạng đặc trưng bởi sự kéo dài xuống dưới của thân não và tiểu não vào phần tuỷ sống cổ. Dị dạng này được Arnold mô tả năm 1984 và Chiari năm 1895. Tỷ lệ Dị dạng