tailieunhanh - Các dị dạng bẩm sinh sọ, nãocột sống, tuỷ - Phần 1

Theo Deyken và Kraviecki có hàng trăm loại dị dạng bẩm sinh sọ não- cột sống. - Smith đã thống kê và cho biết có 345 kiểu dị dạng sọ não – cột sống. Nguyên nhân là do các độc tố tác động lên các giai đoạn khác nhau trong quá trình phát triển của hệ thần kinh ở giai đoạn phôi thai cũng như giai đoạn hậu sinh. - Các dị dạng bẩm sinh ở giai đoạn phát triển trong tử cung (intrauterin) được chia thành hai loại: + Di truyền (genetic hay hereditary) và + Bẩm sinh hay không. | Các dị dạng bẩm sinh sọ não-cột sống tuỷ - Phần 1 1- ĐẠI CƯƠNG - Theo Deyken và Kraviecki có hàng trăm loại dị dạng bẩm sinh sọ não- cột sống. - Smith đã thống kê và cho biết có 345 kiểu dị dạng sọ não - cột sống. Nguyên nhân là do các độc tố tác động lên các giai đoạn khác nhau trong quá trình phát triển của hệ thần kinh ở giai đoạn phôi thai cũng như giai đoạn hậu sinh. - Các dị dạng bẩm sinh ở giai đoạn phát triển trong tử cung intrauterin được chia thành hai loại Di truyền genetic hay hereditary và Bẩm sinh hay không di truyền congenital . - Ngành khoa học Teratology quái thai học chuyên nghiên cứu các dị dạng bẩm sinh. - Theo Kalter và Warkany khoảng 3 trẻ sơ sinh có dị dạng bẩm sinh lớn ảnh hưởng tới chức năng cột sống trong đó có kèm theo dị dạng thần kinh. 40 trẻ em tử vong trong năm đầu có liên quan tới dị dạng bẩm sinh của hệ thần kinh trung ương. - Nói chung bất kỳ thành phần nào của não và tuỷ sống cũng đều có thể bị dị dạng bẩm sinh. - Những dị dạng bẩm sinh có một số dặc điểm sau 1- Các dị dạng bẩm sinh của hệ thần kinh thường kèm theo những bất thường của các cơ quan khác như mắt mũi sọ cột sống tai tim. 2- Một rối loạn phát triển do bất kỳ nguyên nhân nào cũng sẽ xuất hiện vào lúc sinh và đều tồn taị bền vững về sau. Không tiến triển thêm. Tuy nhiên cũng có những trường hợp ngoại lệ ví dụ có những khu vực chức năng của não chưa hoạt động vào lúc sơ sinh vì vậy những rối loạn chức năng do dị dạng của vùng này cũng sẽ chưa biểu hiện vào lúc sinh nở mà các triệu chứng lâm sàng sẽ chỉ xuất hiện trong giai đoạn hậu sinh khi chức năng của các vùng đó được bộc lộ và sử dụng trong quá trình phát triển của cá thể. 3- Cuộc sinh nở phải không gây chấn thương cho cá thể tuy chấn thương và nhiễm khuẩn không có quan hệ nhân quả với các dị dạng bẩm sinh nhưng những dị dạng có thể gây cản trở khi sinh nở hoặc có thể gây nhiễm khuẩn. 4- Nếu các thành viên khác trong gia đình có thể cùng hoặc khác thế hệ cũng có các dị dạng bẩm sinh thì các dị dạng bẩm sinh đó thường