tailieunhanh - Hội Chứng tan máu ure cao

Hội chứng ure huyết tan máu (HUS) là một rối loạn khác thường gồm có thiếu máu huyết tán vi mạch, giảm số lượng tiểu cầu và suy thận vì bệnh vi mạch (với giảm siêu loc, protein niệu và đái máu). Nguyên nhân không rõ ràng. - Bệnh tương tự như TTP, chỉ khác ở nền tổn thương mao mạch. Thật ra, hai bệnh có lẽ được xem xét tốt nhất như một dạng rối loạn chung HUS-TTP. | Hội Chứng tan máu ure cao I. Tổng quan - đặc điểm - Hội chứng ure huyết tan máu HUS là một rối loạn khác thường gồm có thiếu máu huyết tán vi mạch giảm số lượng tiểu cầu và suy thận vì bệnh vi mạch với giảm siêu loc protein niệu và đái máu . Nguyên nhân không rõ ràng. - Bệnh tương tự như TTP chỉ khác ở nền tổn thương mao mạch. Thật ra hai bệnh có lẽ được xem xét tốt nhất như một dạng rối loạn chung HUS-TTP. - Ở trẻ em HUS thường xuyên xuất hiện sau một bệnh iả chảy thứ phát đối với các truyền nhiễm do Shigella Samonella E coli O157 H7 hay lệ chết dạng này là thấp 5 . - Ở người lớn hội chứng này thường do dùng estrogen. HUS có thể là tai biến trễ do khí dung liều cao corticosteroid hay sau truyền tủy do dùng cyclosporine hay tacrolimus để ức chế miễn dịch sau gép tạng. II. Chẩn đoán 5 tiêu chuẩn 1 .Thiếu máu huyết tán vi mạch. tiểu cầu. 3 .LDH huyết thanh tăng. 4. Các XN đông máu bình thường. 5. Không có bất thường thần kinh. chứng Lâm sàng - Các biểu hiện thiếu máu chảy máu hay suy thận. Suy thận có hay có thể không giảm niệu. - Khác với TTP Không có nhưng sự biểu hiện RLTK vì trạng thái ure huyết Kết quả XN - Như TTP Có thiếu máu huyết tán vi mạch và giảm số lượng tiểu cầu nhưng sự giảm số lượng tiểu cầu thường it nặng nề hơn. - Kính phết máu ngoại vi cho thấy có phân rã hồng cầu và không thể bảo vệ được chẩn đoán nếu không có kết quả tìm kiếm này. - LDH thông thường tăng lên tỷ lệ với mức độ tan huyết và test Cooms âm tính. - Test đông máu bình thường với ngoại lệ là có sản phẩm phân hủy fibrin cao. Như TTP mức ADAMTS13 thường thấp. - Sinh thiết Thận sẽ thay có cục huyết tắc ở nơi mô mao quản ở tiểu động mạch hướng tâm và glomeruli. Hoại tử thiếu máu cục bộ vỏ thận có thể xuất hiện với sự tắc nghẽn do cục đông ở trong huyết quản. Phân biệt - DIC được loại trừ bởi những kết quả XN đông máu bình thường. nhưng nguyên nhân khác của ITP cần được tham khảo. Thỉnh thoảng viêm mạch hay viêm thận-tiểu-cầu cấp cần được xem xét và trong sinh thiết