Kinh doanh - Marketing
Kinh tế quản lý
Biểu mẫu - Văn bản
Tài chính - Ngân hàng
Công nghệ thông tin
Tiếng anh ngoại ngữ
Kĩ thuật công nghệ
Khoa học tự nhiên
Khoa học xã hội
Văn hóa nghệ thuật
Sức khỏe - Y tế
Văn bản luật
Nông Lâm Ngư
Kỹ năng mềm
Luận văn - Báo cáo
Giải trí - Thư giãn
Tài liệu phổ thông
Văn mẫu
Giới thiệu
Đăng ký
Đăng nhập
Tìm
Danh mục
Kinh doanh - Marketing
Kinh tế quản lý
Biểu mẫu - Văn bản
Tài chính - Ngân hàng
Công nghệ thông tin
Tiếng anh ngoại ngữ
Kĩ thuật công nghệ
Khoa học tự nhiên
Khoa học xã hội
Văn hóa nghệ thuật
Y tế sức khỏe
Văn bản luật
Nông lâm ngư
Kĩ năng mềm
Luận văn - Báo cáo
Giải trí - Thư giãn
Tài liệu phổ thông
Văn mẫu
Thông tin
Điều khoản sử dụng
Quy định bảo mật
Quy chế hoạt động
Chính sách bản quyền
Giới thiệu
Đăng ký
Đăng nhập
0
Trang chủ
Luận Văn - Báo Cáo
Báo cáo khoa học
Báo cáo khoa học: Active-site-specific chaperone therapy for Fabry disease Yin and Yang of enzyme inhibitors
tailieunhanh - Báo cáo khoa học: Active-site-specific chaperone therapy for Fabry disease Yin and Yang of enzyme inhibitors
Protein misfolding is recognized as an important pathophysiological cause of protein deficiency in many genetic disorders. Inherited mutations can disrupt native protein folding, thereby producing proteins with misfolded conformations. | MINIREVIEW Active-site-specific chaperone therapy for Fabry disease Yin and Yang of enzyme inhibitors Jian-Qiang Fan1 and Satoshi Ishii2 1 Department of Human Genetics Mount Sinai Schoolof Medicine New York NY USA 2 Department of Agriculturaland Life Sciences Obihiro University of Agriculture and Veterinary Medicine Japan Keywords active-site-specific chaperone 1-deoxygalactonojirimycin endoplasmic reticulum associated degradation Fabry disease a-galactosidase A pharmacological chaperone protein misfolding Correspondence . Fan Department of Human Genetics Mount Sinai School of Medicine Fifth Avenue at 100th Street New York NY 10029 USA E-mail Declaration of interest . Fan and S. Ishii are coinventors of patents related to the ASSC technology which is now licensed to Amicus Therapeutics Inc. Cranbury NJ USA and declare competing financialinterests Received 8 June 2007 accepted 13 August 2007 doi Protein misfolding is recognized as an important pathophysiological cause of protein deficiency in many genetic disorders. Inherited mutations can disrupt native protein folding thereby producing proteins with misfolded conformations. These misfolded proteins are consequently retained and degraded by endoplasmic reticulum-associated degradation although they would otherwise be catalytically fully or partially active. Active-site directed competitive inhibitors are often effective active-site-specific chaperones when they are used at subinhibitory concentrations. Active-site-specific chaperones act as a folding template in the endoplasmic reticulum to facilitate folding of mutant proteins thereby accelerating their smooth escape from the endoplasmic reticulum-associated degradation to maintain a higher level of residual enzyme activity. In Fabry disease degradation of mutant lysosomal a-galactosidase A caused by a large set of missense mutations was demonstrated to occur within the endoplasmic .
Thiên Thanh
69
10
pdf
Báo lỗi
Trùng lắp nội dung
Văn hóa đồi trụy
Phản động
Bản quyền
File lỗi
Khác
Upload
Tải xuống
đang nạp các trang xem trước
Bấm vào đây để xem trước nội dung
Tải xuống
TÀI LIỆU LIÊN QUAN
TÀI LIỆU XEM NHIỀU
Một Case Về Hematology (1)
8
461874
55
Giới thiệu :Lập trình mã nguồn mở
14
22695
61
Tiểu luận: Tư tưởng Hồ Chí Minh về xây dựng nhà nước trong sạch vững mạnh
13
10902
530
Câu hỏi và đáp án bài tập tình huống Quản trị học
14
10073
446
Phân tích và làm rõ ý kiến sau: “Bài thơ Tự tình II vừa nói lên bi kịch duyên phận vừa cho thấy khát vọng sống, khát vọng hạnh phúc của Hồ Xuân Hương”
3
9537
104
Ebook Facts and Figures – Basic reading practice: Phần 1 – Đặng Tuấn Anh (Dịch)
249
8295
1125
Tiểu luận: Nội dung tư tưởng Hồ Chí Minh về đạo đức
16
8244
423
Mẫu đơn thông tin ứng viên ngân hàng VIB
8
7866
2220
Đề tài: Dự án kinh doanh thời trang quần áo nữ
17
6698
253
Vật lý hạt cơ bản (1)
29
5779
85
TỪ KHÓA LIÊN QUAN
Báo cáo khoa học
Report medicine
traditional medicine
scientific reports
tumor cells
medical knowledge
chemical reaction
Elements of Chemical Reaction Engineering
Chemical Reaction Engineering
Hóa học và ứng dụng
Kỹ thuật hóa học
Phản ứng hóa học
Kỹ thuật phản ứng hóa học
The chemical vapor deposition condition
The electrochemically catalytic efficiency
Hydrogen evolution reaction in MoS2 nanoparticles
Hydrogen evolution reaction
Metal organic chemical vapor deposition
Reaction Kinetics
Heterogeneous Catalysis
Elementary Reactions
Microkinetic Analysis
Nonisothermal Reactors
Catalytic Reactions
Quantum chemical modeling mechanism
Semiempirical method RM1
Quantum chemical study
Half chair shape
Diels Alder reaction
Chemical reaction engirneering
Hoá phân tích
Giải pháp phản ứng hóa học
Radiation on MHD casson fluid flow
Chemical reaction effects on MHD casson fluid flow
Porous medium with suction injection
The occurrence of suction/injection
The central PDEs
Radiation of MHD visco elastic fluid flow over
Chemical reaction on heat of MHD visco elastic
Mass transfer of MHD visco elastic fluid flow
Exponentially stretching sheet through porous medium
Radiation on the boundary layer MHD casson fluid
Chemical reaction effects on the boundary layer MHD casson fluid
Vertical plate embedded in the porous medium
Casson fluid flow free convection boundary layer fl
Extreme learning machine
Artificial chemical reaction optimization algorithm
Single hidden layer feed forward neural network
Learning algorithm
Chemical reaction kinetic
Adsorption kinetics
Pseudo first order model
Pseudo second order model
General kinetic model
Dried Probiotics
Industrial Processes
Membrane Separation
Wastewater
Maillard Reaction
Pros and Cons
Chemical kinetics
Reactant concentration
Reaction rates and stoichiometry
Action of catalysts
Surface area
Chemical kinetics
Introduction to general
Chemical bonds
Chemical reactions
Reaction rates
Chemical equilibrium
Nuclear chemistry
Nuclear engineering and technology
Correlation between rare earth elements
The chemical interactions of HT9 cladding
FueleCladding Chemical Interaction
Higher reaction thickness
Summary of Chemical PhD Thesis
Theoretical and Physical Chemistry
CO hydrogenation reaction
Ni Cu bimetallic catalyst system
Density functional method
Chemical method
Lecture General Chemistry 1
Bài giảng Hóa học đại cương 1
Balance chemical equations
Calculate the percent yield of a reaction
Chemical formulas
Chemical equations
organic chemistry
hóa hữu cơ
công nghệ hóa học
Chemical Engineering
common reaction mechanisms
Chromatography in the petroleum industry
oxidation
BMC Bioinformatics
Flux balance analysis
Linear programming
Design of metabolic network
Constraint based model
Growth rate
Production rate
Smaller reaction network
Luận án Tiến sĩ
Physical chemistry
Fabbricated electrocatalysts
Oxygen evolution reaction
Proton exchange membrane
breast cancer
medicine
cytotoxicity
Atomic nucleus
electrons
Chemical compounds
Electrochemistry
TÀI LIỆU MỚI ĐĂNG
Bibliography on Medieval Women, Gender, and Medicine 1980-2009
82
210
0
29-04-2024
Trading Strategies Profit Making Techniques For Stock_3
23
185
0
29-04-2024
Trading Strategies Profit Making Techniques For Stock_8
23
176
1
29-04-2024
MySQL Basics for Visual Learners PHẦN 9
15
185
0
29-04-2024
THE ANTHROPOLOGY OF ONLINE COMMUNITIES BY Samuel M.Wilson and Leighton C. Peterson
19
146
0
29-04-2024
Đóng mới oto 8 chỗ ngồi part 9
10
118
0
29-04-2024
Diseases of the Liver and Biliary System - part 1
33
125
0
29-04-2024
Data Structures and Algorithms - Chapter 8: Heaps
41
122
0
29-04-2024
GIÁO TRÌNH VI XỬ LÝ 1 - CHƯƠNG 5. LẬP TRÌNH CHO VI ĐIỀU KHIỂN 80C51
23
107
1
29-04-2024
Kỹ thuật nuôi cá rồng part 5
7
128
0
29-04-2024
TÀI LIỆU HOT
Mẫu đơn thông tin ứng viên ngân hàng VIB
8
7866
2220
Giáo trình Tư tưởng Hồ Chí Minh - Mạch Quang Thắng (Dành cho bậc ĐH - Không chuyên ngành Lý luận chính trị)
152
5768
1384
Ebook Chào con ba mẹ đã sẵn sàng
112
3770
1232
Ebook Tuyển tập đề bài và bài văn nghị luận xã hội: Phần 1
62
5328
1136
Ebook Facts and Figures – Basic reading practice: Phần 1 – Đặng Tuấn Anh (Dịch)
249
8295
1125
Giáo trình Văn hóa kinh doanh - PGS.TS. Dương Thị Liễu
561
3504
643
Tiểu luận: Tư tưởng Hồ Chí Minh về xây dựng nhà nước trong sạch vững mạnh
13
10902
530
Giáo trình Sinh lí học trẻ em: Phần 1 - TS Lê Thanh Vân
122
3690
525
Giáo trình Pháp luật đại cương: Phần 1 - NXB ĐH Sư Phạm
274
4063
516
Bài tập nhóm quản lý dự án: Dự án xây dựng quán cafe
35
4133
480
crossorigin="anonymous">
Đã phát hiện trình chặn quảng cáo AdBlock
Trang web này phụ thuộc vào doanh thu từ số lần hiển thị quảng cáo để tồn tại. Vui lòng tắt trình chặn quảng cáo của bạn hoặc tạm dừng tính năng chặn quảng cáo cho trang web này.