tailieunhanh - Hội chứng Porphyrin niệu (Kỳ 2)

Cơ chế bệnh sinh của protein niệu: . Mất điện thế âm tính màng nền: Màng lọc lọc của cầu thận được cấu tạo rất phức tạp gồm 3 lớp: - Lớp trong cùng là tế bào biểu mô láng không hoàn toàn trên bề mặt màng nền tạo nên những lỗ nhỏ có kích thước 160Ao. Màng nền cầu thận được cấu tạo bởi các sợi glycoprotein đan chéo nhau và tạo nên các lỗ có kích thước 110Ao. Lớp ngoài cùng là tế bào biểu mô có giả túc bám chi chít trên màng nền, giữa. | Hội chứng Porphyrin niệu Kỳ 2 . Cơ chế bệnh sinh của protein niệu . Mất điện thế âm tính màng nền Màng lọc lọc của cầu thận được cấu tạo rất phức tạp gồm 3 lớp - Lớp trong cùng là tế bào biểu mô láng không hoàn toàn trên bề mặt màng nền tạo nên những lỗ nhỏ có kích thước 160Ao. Màng nền cầu thận được cấu tạo bởi các sợi glycoprotein đan chéo nhau và tạo nên các lỗ có kích thước 110Ao. Lớp ngoài cùng là tế bào biểu mô có giả túc bám chi chít trên màng nền giữa các chân có các lỗ nhỏ kích thước 70Ao. Các lỗ nhỏ màng lọc có hình dáng kích thước khác nhau. Trên các lỗ nhỏ phía trong và ngoài màng nền đều có điện tích âm tính tạo bởi các anion của axit sialic. Các lỗ nhỏ ở màng nền cho phép các phân tử protein trung hoà hoặc mang điện tích có kích thước phân tử 42Ao vượt qua màng lọc dễ dàng nhưng không cho phép tất cả protein máu có kích thước phân tử từ 22Ao trở lên mang điện tích - vượt qua màng lọc vào khoang Bowmann. Trong một ngày đêm có gần 60 kg protein máu đi qua cầu thận nhưng chỉ thải ra ngoài 0 20g ngày. Ngày nay người ta đã xác định chắc chắn vai trò các điện tích - trong việc ngăn cản đẩy tất cả những protein máu mang điện tích âm có từ 22Ao trở lên quay trở lại máu không cho phép vượt qua màng nền vào khoang Bowmann. Trên thực nghiệm khi tiêm puromycin cho động vật thực nghiệm sẽ làm mất điện thế - của màng nền cầu thận làm xuất hiện protein niệu. Hình ảnh mô bệnh học thận do puromycin tương tự như tổn thương mô bệnh học của hội chứng thận hư biến đổi tối thiểu. Người ta cho rằng chính các cytokin interleukin đã triệt tiêu điện thế - màng nền cầu thận. . Rối loạn huyết động Tăng áp lực thủy tĩnh trong cuộn mạch cầu thận làm tăng tính thấm của màng nền cầu thận đối với protein máu làm tăng protein niệu. Albumin có kích thước phân tử 36Ao dễ dàng vượt qua màng nền vào khoang Bowmann. Bệnh sinh của tăng áp lực thủy tĩnh là do hoạt động angiotensin tổ chức làm co thắt động mạch đi hoặc do hoạt động cuả hệ thống giãn mạch làm tăng lượng máu đến .