tailieunhanh - Hội chứng Hemoglobin

Hemoglobin là thành phần quan trọng của hồng cầu, có nhiệm vụ vận chuyển O2 từ phổi đến tổ chức và nhận CO2 đưa về phổi để khuếch tán ra không khí. Hemoglobin là một hệ thống đệm tham gia vào quá trình thăng bằng kiềmtoan của cơ thể. Khi tan máu, hemoglobin xuất hiện trong máu và được thải trong nước tiểu. 1. Biểu hiện lâm sàng. Đái huyết sắc tố (hemoglobulin) do bệnh huyết tán. Nguyên nhân của đái huyết sắc tố rất phức tạp. Biểu hiện lâm sàng chủ yếu cuả đái huyết sắc tố: - Nước tiểu. | Hội chứng Hemoglobin Hemoglobin là thành phần quan trọng của hồng cầu có nhiệm vụ vận chuyển O2 từ phổi đến tổ chức và nhận CO2 đưa về phổi để khuếch tán ra không khí. Hemoglobin là một hệ thống đệm tham gia vào quá trình thăng bằng kiềm-toan của cơ thể. Khi tan máu hemoglobin xuất hiện trong máu và được thải trong nước tiểu. 1. Biểu hiện lâm sàng. Đái huyết sắc tố hemoglobulin do bệnh huyết tán. Nguyên nhân của đái huyết sắc tố rất phức tạp. Biểu hiện lâm sàng chủ yếu cuả đái huyết sắc tố - Nước tiểu màu nâu đen nhưng khi ly tâm không có hồng cầu. Đái huyết sắc tố diễn biến thành từng đợt. - Bệnh nhân cảm giác mệt mỏi chóng mặt đau cơ đau lưng đau bụng sốt cao rét run. - Thiếu máu cấp tính hoặc thiếu máu mãn tính da xanh niêm mạc nhợt. - Mắt vàng da vàng. - Lách to đau. - Mạch nhanh huyết áp giảm. Ngoài những triệu chứng trên đái huyết sắc tố có thể dẫn đến suy thận cấp tính do tắc ống thận gây toan hoá trong ống thận tổn thương tế bào biểu mô ống thận. - Thiếu máu đẳng sắc tăng hồng cầu lưới ở máu ngoại vi. - Tăng bilirubin máu chủ yếu là tăng bilirubin gián tiếp. 2. Nguyên nhân đái huyết sắc tố. . Bệnh lý hồng cầu - Bệnh hồng cầu hình bi bệnh Minkowski - Chauffard . - Thiếu men glucose- 6 phosphat dehydrogenase. - Thiếu men pyruvatkinase. - Bệnh thalassemie. - Thiếu men glutathion reductase. . Bệnh lý miên dịch - Truyền nhầm nhóm máu. - Đái huyết sắc tố kịch phát ban đêm Phosphotydilinositol của màng hồng cầu có tác dụng liên kết với các protein màng. Bệnh sinh của đái huyết sắc tố kịch phát ban đêm là do thiếu hụt phosphotydilinositol ở trên màng hồng cầu dẫn đến giảm số lượng protein gắn trên màng hồng cầu đặc biệt thiếu .