tailieunhanh - BỆNH WILSON (lịch sử)

Bệnh Wilson, còn gọi là bệnh thoái hóa gan nhân đậu, ngày nay đã được biết đến như là hậu quả của sự bài tiết đồng ra khỏi đường mật bị khiếm khuyết dẫn đến sự tích tụ đồng trong một vài mô bao gồm gan, não và giác mạc. Vào thời điểm bệnh được mô tả bởi tác giả Wilson thì tử vong do nó gây ra là không thể tránh khỏi, đến ngày nay thì đã có vài cách lựa chọn trong điều trị có thể cho phép kiểm soát các biểu hiện của bệnh. Bài viết. | BỆNH WILSON lịch sử Bệnh Wilson còn gọi là bệnh thoái hóa gan nhân đậu ngày nay đã được biết đến như là hậu quả của sự bài tiết đồng ra khỏi đường mật bị khiếm khuyết dẫn đến sự tích tụ đồng trong một vài mô bao gồm gan não và giác mạc. Vào thời điểm bệnh được mô tả bởi tác giả Wilson thì tử vong do nó gây ra là không thể tránh khỏi đến ngày nay thì đã có vài cách lựa chọn trong điều trị có thể cho phép kiểm soát các biểu hiện của bệnh. Bài viết này trích dẫn một vài công trình nghiên cứu phôi thai đã được công bố trước khi Penicillamine được sử dụng trong điều trị bệnh Wilson. Nhận biết trên lâm sàng Bài mô tả đầu tiên về một bệnh lý mà sau này được gọi là bệnh Wilson được công bố là của tác giả Wesphal vào năm 1883. Ông ta mô tả 2 bệnh nhân trẻ tuổi có bệnh lý thần kinh tiến triển không giống với biểu hiện của bệnh xơ rải rác vì vậy ông ta gọi bệnh này là bệnh xơ cứng giả pseudosclerosis . Sự hiện diện của xơ gan phối hợp thêm vào các triệu chứng của bệnh đã được chú ý đến trong các trường hợp do Strumpell báo cáo. Năm 1888 Gowers mô tả 2 anh em trai có biểu hiện múa giật dạng tetany về sau điều đáng lưu ý là 2 anh em trai này có kết hợp với xơ gan Gần đây 1 trường hợp do tôi chăm sóc có biểu hiện các triệu chứng trung gian giữa múa giật và tetany. Bệnh nhân đã tử vong. Bệnh nhân là 1 cậu bé 10 tuổi. Theo lời kể thì 1 người anh trai của cậu ta đã chết bởi một vài biểu hiện tương tự như các biểu hiện bắt gặp ở cậu bé trên. Tiền sử ghi nhận có 3 người thân khác trong gia đình 2 cậu bé mắc những chứng bệnh tương tự như chứng múa giật. Các triệu chứng khởi phát một cách từ từ diễn tiến trong 7 tháng rồi đi đến tử vong bao gồm sự co thắt tăng trương lực tonic spasm diễn tiến không ngừng. Cả 2 bên mặt đều bị ảnh hưởng tạo nên một vẻ mặt mỉm cười kỳ dị không thay đổi được. Lưỡi bị ép ra sau tì vào vòm khẩu cái theo kiểu ngăn cản động tác nuốt và phát âm. Năm 1890 4 trường hợp có khả năng là bệnh Wilson đã được báo cáo. Năm 1912 S. A. Kinnier Wilson đã công bố báo cáo .