tailieunhanh - ĐẠI CƯƠNG BỆNH TIÊU THƯỢNG BÌ PHỎNG NƯỚC BẨM SINH

Bệnh di truyền theo trội, đơn và phát sinh từ lúc đẻ hoặc trong các tháng đầu . - Có khi phát muộn hơn ( ở tuổi thiếu niên hoặc thanh niên ). - Đặc trưng bởi sự phồng da một cách tương đối dễ biểu hiện bằng phỏng nứơc khi da bị cọ sát hoặc sang chấn . Tổn thương không để lại sẹo. . Lâm sàng . - Các phỏng nước bao giờ cũng xuất hiện sau sang chấn và khu trú ở các vùng hở ( lòng bàn tay : nắm chặt một vật gì - lòng bàn. | BỆNH TIÊU THƯỢNG BÌ PHỎNG NƯỚC BẨM SINH 1. Tiêu thượng bì phỏng nước đơn giản Pemphigut di truyền do sang chấn . Đại cương . - Bệnh di truyền theo trội đơn và phát sinh từ lúc đẻ hoặc trong các tháng đầu . - Có khi phát muộn hơn ở tuổi thiếu niên hoặc thanh niên . - Đặc trưng bởi sự phồng da một cách tương đối dễ biểu hiện bằng phỏng nứơc khi da bị cọ sát hoặc sang chấn . Tổn thương không để lại sẹo. . Lâm sàng . - Các phỏng nước bao giờ cũng xuất hiện sau sang chấn và khu trú ở các vùng hở lòng bàn tay nắm chặt một vật gì - lòng bàn chân sức nặng của cơ thể - là hai chỗ hay có phỏng nước nhất . - Mức độ sang chấn nặng nhẹ tùy từng người và thời gian xuất hiện phỏng nước thay đổi từ vài phút đến 24 giờ. - Yếu tố thuận lợic khác nóng ẩm Tranpirat tắm nóng uống nóng. - Phỏng vừa hoặc to căng nước ở trong trong hiếm khi có máu. - Xuất hiện không đau . - Mất sau vài ngày không để lại sẹo. - Phỏng hiếm gặp ở niêm mạc miệng 2 và rất hiếm ở niêm mạc sinh dục giao hợp . - Dấu hiệu Nikolsky thất thường . Thường âm tính. - Cọ da kéo dài ở một số người bệnh có thể gây phỏng. - Toàn trạng bình thường - không có dị dạng gì khác . - Cũng có gặp ra nhiều mồ hôi chủ yếu là lòng bàn tay bàn chân. Không có liên quan căn nguyên gì . Có nhận thấy có thể có thời gian đông máu ngắn lại héparine giảm đi song song với một sự rối loạn hệ thống axit hyaluronic -hyaluronidaza. . Tổ chức bệnh lý phỏng nước nông trong lớp gai hoặc dới lớp sừng không có thơng tổn tổ chức chun giãn. Tuy nhiên cũng có khi thấy phỏng nước ở dới thượng bì có tác giả nh Lever thì cho là phỏng ở dới thượng bì nhưng vì biểu mô phục hồi nhanh nên phỏng thành ra nông nhất là ở các phỏng đã cũ. Mặt khác có tổn thương sợi chun giãn tuy không có phản ứng viêm của trung bì. 1. 4. Tiến triển . - Thay đổi thất thường. - Có khi đỡ đột ngột theo mùa đông theo tuổi nhất là hoạt động sinh dục - dậy thì chửa . - Thường đỡ với tuổi càng lớn càng đỡ. - Tiên lượng lành- có ca dai dẳng suốt đời mức độ giảm đi. .