tailieunhanh - XƠ CỨNG BÌ (Sclrodermie ) (Kỳ 1)

I- Đại cương : - Là bệnh thuộc bệnh chất tạo keo (collagène). - Collagene là một Protêin sợi không hoà tan, là một thành phần của xương, sụn, răng, gân, thành mạch máu, da chiếm 35 %. Có 4 týp : Týp 1 : ở xương , da, răng. Týp 2 : ở sụn Týp 3 : ở động mạch chủ . Týp 4 : ở màng cơ bản . Bốn týp khác nhau ở thành phần của nó. 1/3 protein của cơ thể người là có collagene , xương và da chứa nhiều collagene nhất . Nếu có rối. | XƠ CỨNG BÌ Sclrodermie Kỳ 1 Giáo trình Bệnh da - Hoa liễu HVQY I- Đại cương - Là bệnh thuộc bệnh chất tạo keo collagène . - Collagene là một Protêin sợi không hoà tan là một thành phần của xương sụn răng gân thành mạch máu da chiếm 35 . Có 4 týp Týp 1 ở xương da răng. Týp 2 ở sụn Týp 3 ở động mạch chủ . Týp 4 ở màng cơ bản . Bốn týp khác nhau ở thành phần của nó. 1 3 protein của cơ thể người là có collagene xương và da chứa nhiều collagene nhất . Nếu có rối loạn tỷ lệ collagene các týp thì sẽ sinh ra bệnh của tổ chức liên kết. Trong tổng hợp collagene phải có tỷ lệ nhất định tức là có sự cân đối . Khi có rối loạn tỷ lệ tổng hợp dấn đến bệnh của chất tạo keo sẹo lồi sẹo phì đại và gây tăng màng hoạt dịch trong viêm khớp dạng thấp. Các Collagene đợc tổng hợp bởi nguyên bào sợi Fibroblaste hoặc tính chất tương đương diễn ra theo 2 thì . Một thì nội bào một thì ngoại bào. ở nội bào cho ra tiền collagene ở ngoại bào là collagene sinh tổng hợp collagene được điều hoà bởi nhiều yếu tố Hoóc môn somatrope một số các yếu tố khác thyrocalcitonine . Hoóc môn ức chế như thượng thận cortison . Thymus. II- Xơ cứng bì 1753 tác giả Carlo Carzio định nghĩa xơ cứng bì là một nhiễm cộm tiến triển của da tương ứng quá sản các sợi tạo keo của trung bì. Hiện tượng đó được gọi là Carlo Carzio. Bệnh này ở thể nặng gọi xơ cứng bì hệ thống khi các tạng của các cơ quan đều bị nhất là hệ thống tiêu hoá khớp phổi thận và tim. Các thể nhẹ hơn chỉ tổn thương ở cân cơ xương ở ngay dới vùng da bị tổn thương chỉ ảnh hưởng chức phận và thẩm mỹ ở cả 2 thể đều có bất thường của nguyên bào sợi. Người ta khái quát lại có 2 týp xơ cứng bì. Týp hệ thống gồm có xơ cứng viễn đoạn lan toả Acrosclérose diffuse hay còn gọi CRST Calcinosis - Raynaud s Phenomenon- Sclero dactyly - Telangiectasie . Hiện tượng lắng đọng can xi viễn đoạn Raynaud s giãn mao mạch li ti hay còn gọi xơ cứng viễn đoạn lan toả. Týp khu trú thể mảng thể dải vết dao chém ở trán thể giọt thể vành . III- Căn sinh bệnh học Cha biết .