tailieunhanh - CHUYÊN ĐỀ: SUY GIÁP TRẠNG BẨM SINH (Kỳ 1)

I. Đạị cương. Suy giáp trạng bẩm sinh là tình trạng tuyến giáp không sản xuất đủ hormone ở thời kỳ sơ sinh. Nguyên nhân do di tật bẩm sinh không có hoặc có nhưng tuyến giáp lạc chổ, thiểu sản, một nguyên nhân khác do dị tật quá trình trao đổi chất tuyến giáp, hoặc thiếu iốt. Các bệnh “đần độn đặc trưng” được sử dụng để mô tả tình trạng bệnh của đa số trẻ sơ sinh với những triệu chứng của bướu cổ và suy giáp trong một khu vực địa lý nhất định. Tại các. | CHUYÊN ĐỀ SUY GIÁP TRẠNG BẨM SINH Kỳ 1 Bs Lê xuân Trung Bệnh Viện nhi Thanh Hóa I. Đạị cương. Suy giáp trạng bẩm sinh là tình trạng tuyến giáp không sản xuất đủ hormone ở thời kỳ sơ sinh. Nguyên nhân do di tật bẩm sinh không có hoặc có nhưng tuyến giáp lạc chổ thiểu sản một nguyên nhân khác do dị tật quá trình trao đổi chất tuyến giáp hoặc thiếu iốt. Các bệnh đần độn đặc trưng được sử dụng để mô tả tình trạng bệnh của đa số trẻ sơ sinh với những triệu chứng của bướu cổ và suy giáp trong một khu vực địa lý nhất định. Tại các khu vực này sau đó được phát hiện là do thiếu iốt và nguyên nhân của bệnh đần độn đặc trưng được xác định là do thiếu hụt iốt. Trong những năm của thập niên 1920 chế độ ăn uống đầy đủ của iốt được khuyến cáo nhằm ngăn ngừa bướu cổ đơn thuần. Nồng độ iốt trong muối ăn được đánh giá như là một thước đo tiêu chuẩn để ngăn ngừa thiếu iốt. Bất chấp những nỗ lực của mình Tổ chức Y tế Thế giới WHO đã không thể thanh toán hoàn toàn thiếu iốt trên toàn thế giới. Bướu cổ và bệnh đần độn đặc trưng vẫn còn tồn tại ở một số vùng như khu vực của Bangladesh Chad Trung Quốc Indonesia Nepal Peru Zaire và Việt Nam. Các bệnh nhân sơ sinh bị đần độn lẻ tẻ Sau này được gọi là suy giáp trạng bẩm sinh lúc đầu được dùng để mô tả sự xuất hiện ngẫu nhiên của một hoặc một vài bênh nhân ở các vùng khác nhau. Nguyên nhân của những bất thường này được xác định là do không có tuyến giáp hoặc suy giảm chức năng tuyến giáp. Điều trị với liệu pháp thay thế hormon tuyến giáp đã được sử dụng để cải thiện những tiến triển biến chứng của bệnh ở các trẻ sơ sinh. 2. Sinh lí bệnh Tuyến giáp hình thành từ tuần thai 10 tuần phát sinh từ các túi mang ca thứ tư và cuối cùng là một cơ quan bao gồm 2 thùy ở cổ. Một bất thường trong việc hình thành hoặc di cư của các mô tuyến giáp có thể dẫn đến ngừng phát triển loạn sản hoặc lạc chổ tuyến giáp. Vào tuần thai 10-11 tuyến giáp thai nhi có khả năng sản xuất hormon tuyến giáp. Thai 18-20 tuần hormon T4 trong máu thai nhi đã đạt đến hạn mức cao .