tailieunhanh - XƠ CỘT BÊN TEO CƠ (Kỳ 1)

Bệnh xơ cột bên teo cơ (XCBTC) – bệnh Charcot (amyotrophic lateral sclerosis) được Charcot mô tả lần đầu tiên vào năm 1869. Đây là một bệnh thoái hoá thần kinh, tiến triển mạn tính với đặc điểm lâm sàng chủ yếu là: teo cơ, rung giật các sợi cơ và kèm theo hội chứng bệnh lý bó tháp, do tổn thương các nơron vận động ngoại vi kết hợp với tổn thương hệ tháp, không giảm hoặc mất cảm giác. Tỷ lệ người mắc bệnh xơ cột bên teo cơ trên thế giới khoảng 1,4 người trên. | XƠ CỘT BÊN TEO CƠ Kỳ 1 1. Đại cương Bệnh xơ cột bên teo cơ XCBTC - bệnh Charcot amyotrophic lateral sclerosis được Charcot mô tả lần đầu tiên vào năm 1869. Đây là một bệnh thoái hoá thần kinh tiến triển mạn tính với đặc điểm lâm sàng chủ yếu là teo cơ rung giật các sợi cơ và kèm theo hội chứng bệnh lý bó tháp do tổn thương các nơron vận động ngoại vi kết hợp với tổn thương hệ tháp không giảm hoặc mất cảm giác. Tỷ lệ người mắc bệnh xơ cột bên teo cơ trên thế giới khoảng 1 4 người trên dân số. Bệnh gặp ở nam giới nhiều gấp 2 lần nữ giới tuổi xuất hiện nhiều nhất ở khoảng từ 40 - 59 tuy nhiên bệnh có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi. 2. Bệnh căn bệnh sinh và tổn thương bệnh lý . Bệnh căn Nguyên nhân gây bệnh hiện nay vẫn chưa được xác định rõ. Ở nhiều bệnh nhân vẫn không tìm ra được một căn nguyên ngoại sinh nào. Có một số trường hợp có xuất hiện bệnh ở nhiều người trong gia đình ở một hay nhiều thế hệ. Ở một số bệnh nhân xuất hiện sau những yếu tố ngoại sinh như nhiễm khuẩn chấn thương rối loạn chuyển hoá nhiễm độc kim loại nặng. trong các yếu tố trên người ta lưu ý nhiều đến viêm não tủy do virut có trường hợp xơ cột bên teo cơ xuất hiện kèm theo hội chứng Parkinson sau viêm não. Nhiều trường hợp bệnh xuất hiện và tiến triển nặng dần sau chấn thương cột sống tủy sống có thể gặp xơ cột bên teo cơ ở bệnh nhân bị mắc kết hợp các bệnh khác của não tủy như giang mai tủy sống xơ não tuỷ rải rác u tuỷ rỗng tủy. Ngày nay người ta thấy có sự biến đổi gen dẫn đến các rối loạn về men chuyển hoá gây ứ đọng các gốc tự do như đồng kẽm superoxit glutamat. Còn có giả thuyết cho rằng đây là bệnh tự miễn dịch. . Tổn thương bệnh lý Khu trú của tổn thương ở bệnh xơ cột bên teo cơ là thoái hoá các tế bào thần kinh vận động nằm ở sừng trước tủy sống đặc biệt là ở phình tủy cổ và thắt lưng các nhân dây thần kinh sọ não ở thân não nhân dây XII IX X và nhân vận động của dây V tổn thương các đường dẫn truyền ở cột bên của tuỷ sống đặc biệt là bó tháp có thể tổn thương ở các tế bào .