tailieunhanh - Bệnh luput ban đỏ hệ thống ( Systemic luput erythematosus) (Kỳ 1)

Luput ban đỏ hệ thống là một bệnh tự miễn, tổn thương nhiều cơ quan, đa dạng về triệu chứng lâm sàng khu trú hoặc hệ thống. . Nguyên nhân: + Nguyên nhân nào phát sinh kháng thể kháng nhân và các thể khác đến nay chưa rõ. Người ta cho rằng có nhiều nguyên nhân phối hợp. - Nữ mắc nhiều hơn nam (nữ chiếm 90%). - Tuổi thường gặp 20-40 tuổi, tuy nhiên có khi gặp 5-6 tuổi hoặc có bệnh nhân trên 60 tuổi. - Người da đen mắc nhiều hơn da trắng. - Yếu tố gia đình: những trẻ. | Bệnh luput ban đỏ hệ thống Systemic luput erythematosus Kỳ 1 . Nguyễn Hữu Xoan Bệnh học nội khoa HVQY 1. Đại cương. . Định nghĩa Luput ban đỏ hệ thống là một bệnh tự miễn tổn thương nhiều cơ quan đa dạng về triệu chứng lâm sàng khu trú hoặc hệ thống. . Nguyên nhân Nguyên nhân nào phát sinh kháng thể kháng nhân và các thể khác đến nay chưa rõ. Người ta cho rằng có nhiều nguyên nhân phối hợp. - Nữ mắc nhiều hơn nam nữ chiếm 90 . - Tuổi thường gặp 20-40 tuổi tuy nhiên có khi gặp 5-6 tuổi hoặc có bệnh nhân trên 60 tuổi. - Người da đen mắc nhiều hơn da trắng. - Yếu tố gia đình những trẻ sinh đôi cùng trứng cùng mắc bệnh. - Về gen học ở những người có kháng nguyên HLA-DR2 và DR3 thì tỷ lệ mắc bệnh cao hơn. Đặc biệt là sự phối hợp giảm các bổ thể C2 C4 C1r C13 C1 ức chế . Sự thiếu hụt IgA di truyền. - Vai trò của virut tham gia vào việc thúc đẩy khởi phát bệnh. Một số giả thuyết cho rằng virut làm tổn thương tế bào lympho B và T lympho. Một số bệnh xuất hiện sau nhiễm lạnh sau mổ sau sinh sau khi dùng một số thuốc. . Cơ chế bệnh sinh Cơ chế về miễn dịch đóng vai trò chính trong bệnh sinh của bệnh luput ban đỏ hệ thống. Trong bệnh luput ban đỏ hệ thống cơ thể tự sản sinh ra kháng thể để chống lại những kháng nguyên của bản thận mình trong đó kháng thể kháng nhân kháng AND ARN RNP kháng RO kháng SS và các thành phần của nhân đóng vai trò chủ yếu. Các kháng thể đặc hiệu chống kháng nguyên màng hồng cầu kháng lympho bào kháng tiểu cầu bạch cầu đa nhân gây nên tình trạng thiếu hồng cầu huyết tán thiếu bạch cầu lympho giảm tiểu cầu tự miễn dịch. Các kháng thể đặc hiệu của phân tử huyết thanh các yếu tố đông máu yếu tố thấp. Ngoài ra còn có sự bất thường về lympho B và lympho T. . Tổn thương giải phẫu bệnh lý Tổn thương giải phẫu bệnh lý trong bệnh luput rất đa dạng phụ thuộc vào từng giai đoạn bệnh. Lắng đọng fibrin và các phức hợp miễn dịch ở tổ chức gian mạch máu thận dọc các sợi collagen trên bề mặt thanh mạc. Sự lắng đọng phức hợp miễn dịch trong tổ chức sẽ