tailieunhanh - HẸP EO ĐỘNG MẠCH CHỦ (Kỳ 1)

Tham khảo tài liệu 'hẹp eo động mạch chủ (kỳ 1)', y tế - sức khoẻ, y học thường thức phục vụ nhu cầu học tập, nghiên cứu và làm việc hiệu quả | HẸP EO ĐỘNG MẠCH CHỦ Kỳ 1 Là bệnh tim bẩm sinh TBS cũng thờng gặp chiếm khoảng 8 các bệnh TBS. Cần phát hiện sớm ở trẻ sơ sinh hay ở trẻ nhỏ vì là bệnh nguy hiểm có thể dẫn đến tử vong. Chẩn đoán lâm sàng thờng dựa vào dấu hiệu không có hay yếu của mạch bẹn so với mạch cánh tay tiếng thổi tâm thu thờng khá điển hình. Hẹp eo ĐMC rất hay đi kèm với các bệnh TBS phức tạp khác mà đặc biệt hay gặp trong hội chứng Turner 20 hội chứng Noonan. Các biến chứng muộn của bệnh có thể gặp là phình mạch tại chỗ hẹp tách thành động mạch chủ lên giãn phình và vỡ các mạch máu não tăng huyết áp động mạch. Tăng huyết áp có thể còn tồn tại ngay cả sau khi phẫu thuật sửa chữa toàn bộ đặc biệt ở các bệnh nhân can thiệp muộn. I. Giải phẫu bệnh A. Đại đa số các trờng hợp hẹp eo ĐMC nằm ở ngay trớc vị trí xuất phát của ống động mạch nghĩa là ở gần sát với chỗ bắt đầu của ĐMC xuống. Thờng gặp có sự phì đại co thắt ở thành sau của ĐMC gây hẹp lòng mạch ĐMC ở vị trí này. Cũng có thể gặp sự thiểu sản của eo ĐMC với các mức độ khác nhau. Bệnh có thể đột ngột hoặc từ từ dẫn đến suy tim ứ huyết ở trẻ nhỏ. Động mạch dới đòn trái thờng xuất phát ngay gần chỗ hẹp của eo ĐMC. Trong một số hiếm các trờng hợp vị trí hẹp nằm ở ĐMC ngực hay ĐMC bụng. B. Tuần hoàn bàng hệ thờng gặp ở bệnh nhân lớn tuổi. Điển hình nhất là xuất phát từ động mạch dới đòn động mạch vú trong gian sờn động mạch giáp trạng xuống động mạch chủ xuống sau chỗ hẹp eo động mạch chủ. C. Các tổn thơng phối hợp đa số là các bất thờng của buồng tim trái van ĐMC có 2 lá van chiếm khoảng 50 các trờng hợp hẹp dới van ĐMC bất thờng hình dạng van 2 lá hội chứng Shone TLT ống nhĩ thất chung tâm thất duy nhất bất thờng chỗ xuất phát của động mạch dới đòn phải. II. Sinh lý bệnh Hẹp eo ĐMC dẫn đến tăng huyết áp với sự chênh lệch huyết áp tâm thu ở tay và chân. Tăng hậu gánh do đó dẫn đến phì đại thất trái và cuối cùng dẫn đến giãn buồng tim trái và suy tim trái dẫn đến suy tim toàn bộ với tăng áp ĐMP. Hẹp eo ĐMC mạn tính sẽ dẫn đến hiện tợng phát