tailieunhanh - POLYP MŨI TRONG BỆNH LÝ XƠ HOÁ NANG (Cystic Fibrosis and Nasal Polyposis) (Kỳ 1)

Một trong những biểu hiện sớm của bệnh xơ hóa nang là polyp mũi xoang, đây là bệnh di truyền mang tính lặn. Gần 67% xơ hóa nang có polyp mũi, các triệu chứng bao gồm nghẹt mũi, mất mùi, sổ mũi và viêm mũi xoang ngày càng nặng dần. Polyp có thể là hậu quả của tình trạng viêm mạn tính, tuy nhiên nguyên nhân vẫn chưa được rõ ràng. Điều trị bao gồm kháng sinh, steroids xịt mũi, thuốc chống xung huyết và làm tan chất nhầy, phẫu thuật nội soi mũi xoang cần thiết khi điều. | POLYP MŨI TRONG BỆNH LÝ XƠ HOÁ NANG Cystic Fibrosis and Nasal Polyposis Kỳ 1 TS. BS. Đặng Xuân Hùng TÓM TẮT Một trong những biểu hiện sớm của bệnh xơ hóa nang là polyp mũi xoang đây là bệnh di truyền mang tính lặn. Gần 67 xơ hóa nang có polyp mũi các triệu chứng bao gồm nghẹt mũi mất mùi sổ mũi và viêm mũi xoang ngày càng nặng dần. Polyp có thể là hậu quả của tình trạng viêm mạn tính tuy nhiên nguyên nhân vẫn chưa được rõ ràng. Điều trị bao gồm kháng sinh steroids xịt mũi thuốc chống xung huyết và làm tan chất nhầy phẫu thuật nội soi mũi xoang cần thiết khi điều trị bảo tồn thất bại. Phẫu thuật kết hợp với điều trị nội khoa có khả năng kéo dài thời gian tái phát cải thiện chức năng phổi. Bài viết này nhằm giới thiệu các triệu chứng thăm khám lâm sàng hình ảnh CT scan nội soi mũi xoang và tiên lượng bệnh. Cuối cùng đề cập đến các phương pháp mới đang được nghiên cứu trong điều trị. GIỚI THIỆU BỆNH XƠ HÓA NANG Năm 1938 Dorothy Hansine Andersen trong một bài viết dưới tiêu đề xơ hoá nang tụy tạng và mối liên quan với bệnh hồi tràng lâm sàng và bệnh lý học Cystic fibrosis of the pancreas and its relation to celiac disease a clinical and pathological study đăng trong tạp chí nhi khoa Mỹ đã mô tả các đặc trưng xơ hóa nang tụy tạng tương quan với tổn thương phổi và ruột non. Tác giả lần đầu tiên đưa ra giả thuyết xơ hóa nang là một bệnh di truyền lặn recessive disease và lần đầu tiên dùng phân hóa tố tụy tạng điều trị thay thế. Năm 1952 Paul di Sant Agnese phát hiện bất thường các chất điện giải trong mồ hôi xét nghiệm mồ hôi phát triển và cải thiện nhiều trong thập niên sau đó. Năm 1988 Francis Collins Lap-Chee Tsui và John R. Riordan phát hiện đột biến gen đầu tiên F508 ở nhiễm sắc thể số 7 các nghiên cứu sau đó tìm thấy trên 1000 đột biến gen khác nhau gây xơ hóa nang. SINH LÝ BỆNH Biểu mô tuyến mồ hôi trong xơ hóa nang kém hấp thu chloride và sodium từ lòng tuyến gây tăng nồng độ các ion này trong mồ hôi vì vậy xảy ra hiện tượng mất nước ở ngoại bào gây nhiều biến .