tailieunhanh - Bệnh học da liễu part 10

- Có u nang thượng bì xuất hiện. - Có tổn thư ơng móng và một số loạn hình khác. - Di truyền theo trội hoặc lặn. 2. 2. Lâm sàng . - Thư ờng xuất hiện vào những năm đầu sau khi đẻ. - Thành đợt gồm phỏng tự nhiên, kèm theo phỏng do sang chấn th ường rất nhẹ (đè ép ) - Phỏng căng hoặc nhẽo , đôi khi có máu. - Các đợt nổi phỏng có thể kèm theo ngứa, rát bỏng. - Phỏng khô hoặc mất đi nhanh hoặc chậm. - Sau khi phỏng mất. | - Có u nang thượng bì xuất hiện. - Có tổn thư ơng móng và một số loạn hình khác. - Di truyền theo trội hoặc lặn. 2. 2. Lâm sàng . - Thư ờng xuất hiện vào những năm đầu sau khi đẻ. - Thành đợt gồm phỏng tự nhiên kèm theo phỏng do sang chấn th ường rất nhẹ đè ép - Phỏng căng hoặc nhẽo đôi khi có máu. - Các đợt nổi phỏng có thể kèm theo ngứa rát bỏng. - Phỏng khô hoặc mất đi nhanh hoặc chậm. - Sau khi phỏng mất để lại một vết hơi teo hoặc một sẹo t ơng đối rõ đôi khi co dúm hoặc lồi. - Sẹo sau phỏng không phải lúc nào cũng có đối với tất cả các phỏng nếu có th ờng là ở chỗ hay va chạm nhiều cùi gối . - Lấy ngón cái đè lên da sẽ thư ờng gây ra một sự bong th ượng bì ngay tức khắc và dễ dàng. Đó là một dấu hiệu Nikolsky giả do bong tách trung bì -th ợng bì. - Cùi và gối có một vẻ rất đặc biệt giống nh ư trong hội chứng Ehlers- Danlos nhẽo da nhẽo khớp bở da mạch máu dễ vỡ da rất mỏng teo fripéc nhăn mầu hồng tim tím- Trên da kiểu vỏ hành này có những sẹo tròn hoặc không đều rõ hoặc không rõ. Teo của các vùng này có lẽ do không những vì phỏng nước và bong tách do sang chấn mà cả vì tổn thương tự nhiên của tổ chức chun giãn. - Ở ngón tay mặt l ng bàn tay và bàn chân ở mặt duỗi các khớp rất hay xuất hiện các u nang th ợng bì nhỏ trắng cứng giống nh các hạt nang kê Milium hay thấy các u nang này ở trên các vết teo. - Niêm mạc nhất là niêm mạc miêng đôi khi gây khó bú trẻ nhỏ và nuốt khó. Đôi khi cả miệng và l ỡi bị loét rộng . - Dị dạng khác có thể có móng dầy móng thành vuốt móng nhỏ đến không móng. Đầu ngón đôi khi nhỏ lại teo giả xơ cứng bì xám viến đoạn - thư ờng có kèm da cá dầy sừng chai chân dầy sừng lòng bàn tay bàn chân dầy sừng chân lông dầy trắng niêm mạc . Thẫm mầu da dị dạng răng lông mọc nhiều hoặc rụng lông tóc rối loạn tiết mồ hôi. Những khuyết tật về câú tạo cơ thể và nội tiết không phải hiếm - rối loạn tâm thần cũng hay gặp chậm phát triển tri thức retards intellectuels và bất thường của điện não đồ ở những người anh em với người bệnh tuy không có tiêu th