tailieunhanh - Hội chứng thực bào máu liên quan với bệnh ác tính ở trẻ em

Hội chứng thực bào máu (HLH: Hemophagocytic Lymphohistiocytosis) là một bệnh lý xuất hiện do các đại thực bào hoạt động quá mức dẫn đến hậu quả là các tế bào hồng cầu, bạch cầu, tiểu cầu và các tế bào tiền thân huyết học bị thực bào cho nên bệnh có tên gọi là thực bào máu. Bài viết Hội chứng thực bào máu liên quan với bệnh ác tính ở trẻ em báo cáo 1 trường hợp HLH thứ phát ở bệnh nhi mắc bạch cầu cấp dòng lympho B đang điều trị giai đoạn duy trì. | Hội chứng thực bào máu liên quan với bệnh ác tính ở trẻ em Bệnh viện Trung ương Huế DOI Báo cáo trường hợp HỘI CHỨNG THỰC BÀO MÁU LIÊN QUAN VỚI BỆNH ÁC TÍNH Ở TRẺ EM Đặng Thị Tâm1 Nguyễn Văn Tuy1 2 Châu Văn Hà1 Nguyễn Thị Kim Hoa1 Nguyễn Thị Mỹ Linh1 Trung tâm Nhi Bệnh viện Trung ương Huế 1 Bộ môn Nhi Trường Đại học Y Dược Huế Đại học Huế 2 TÓM TẮT Đặt vấn đề Hội chứng thực bào máu HLH là tình trạng đe doạ tính mạng do hoạt hóa quá mức hệ thống miễn dịch. HLH có thể là tiên phát hoặc thứ phát. HLH thứ phát thường được khởi phát bởi nhiễm virus bệnh ác tính hoặc bệnh dạng thấp. HLH thứ phát liên quan với bệnh ác tính là tình trạng thường gặp ở người lớn nhưng rất hiếm gặp ở trẻ em. Cho đến nay mới chỉ có một số ít trường hợp HLH liên quan bệnh ác tính ở trẻ em được báo cáo. Báo cáo trường hợp Chúng tôi báo cáo một trường hợp trẻ nam 4 tuổi được chẩn đoán và điều trị bạch cầu cấp dòng lympho B đã đạt lui bệnh hoàn toàn đang hóa trị giai đoạn duy trì. Trẻ biểu hiện sốt cao liên tục mặc dù đã dùng kháng sinh các xét nghiệm đủ tiêu chuẩn chẩn đoán HLH và có điểm H score ở mức cao nghi ngờ HLH. Trẻ được điều trị với Dexamethasone đơn thuần theo phác đồ 8 tuần trẻ đáp ứng tốt. Hiện đang được điều trị hóa chất giai đoạn duy trì trở lại. Kết luận HLH trong bối cảnh bệnh lý ác tính ở trẻ em vẫn là một thách thức vì tỷ lệ tử vong cao. Quyết định điều trị nên được đưa ra tùy từng trường hợp cụ thể. Cần có các nghiên cứu quy mô để cải thiện nhận thức và tiên lượng bệnh. Từ khóa Hội chứng thực bào máu Hội chứng thực báo máu liên quan bệnh lý ác tính trẻ em ung thư. ABSTRACT MALIGNANCY - ASSOCIATED HAEMOPHAGOCYTIC LYMPHOHISTIOCYTOSIS IN CHILDREN Dang Thi Tam1 Nguyen Van Tuy1 2 Chau Van Ha1 Nguyen Thi Kim Hoa1 Nguyen Thi My Linh1 Background Hemophagocytic lymphohistiocytosis HLH is a life - threatening condition caused by excessive immune system activation. HLH can be primary Ngày nhận bài or secondary. Secondary HLH is often triggered by viral infection .