tailieunhanh - Đặc điểm hội chứng thực bào máu tại Bệnh viện Nhi Đồng thành phố Hồ Chí Minh

Hội chứng thực bào máu (HCTBM) là một bệnh có biểu hiện lâm sàng đa dạng hậu quả của sự rối loạn điều hòa hoạt động của đại thực bào và tế bào lympho T, tạo ra cơn bão cytokin làm hoạt hóa đại thực bào trong tủy xương và hệ võng nội mô, dẫn đến hiện tượng thực bào và tổn thương đa cơ quan gây nguy hiểm tính mạng nếu không được chẩn đoán và điều trị kịp thời. Bài viết mô tả đặc điểm hội chứng thực bào máu tại Bệnh viện Nhi Đồng thành phố Hồ Chí Minh. | TẠP CHÍ NHI KHOA 2022 15 2 amp 3 ĐẶC ĐIỂM HỘI CHỨNG THỰC BÀO MÁU TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH Trần Trung Nguyễn Hoàng Minh Trần Vũ Trường Giang Vũ Đỗ Uyên Vy Nguyễn Hoàng Mai Anh Bệnh viện Nhi Đồng TP. HCM TÓM TẮT Mục tiêu Nghiên cứu mô tả loạt ca về đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng và điều trị ở bệnh nhi Hội chứng thực bào máu tại Bệnh viện Nhi Đồng TP. HCM. Phương pháp nghiên cứu Mô tả tiến cứu các bệnh nhi nhập viện từ tháng 4 2018 đến tháng 12 2020 được chẩn đoán hội chứng thực bào máu thỏa tiêu chí chọn mẫu và tiêu chí loại trừ. Kết quả Có 26 bệnh nhân thỏa các tiêu chí nghiên cứu trong thời gian nghiên cứu. Tỷ lệ nữ nam 1 2 tuổi trung vị là 46 5 tháng đa số dưới 5 tuổi. Các biểu hiện lâm sàng thường gặp là sốt cao 100 gan to 100 lách to 54 cận lâm sàng 89 có giảm neutrophil PHẦN NGHIÊN CỨU AST is higher than ALT. Over 50 of cases have pleural or abdominal effusion hyponatremia and hypoalbuminemia. 34 coagulopathy. 77 HLH associated withinfection 50 EBV infection 19 dengue fever 8 bacterial infection malignancy autoimmune disease unknown cause at the time of treatment. There were 17 cases 65 requiring HLH treatment 65 . 82 have partial response after 1 week of treatment poor response cases after 3-4 weeks have a high mortality rate and highest mortality rate in the first 4 weeks of treatment 75 death cases . Response rate after 8 weeks 64 complete response 18 partial response 18 mortality. Conclusions Common clinical and laboratory findings are similar to diagnostic criteria for HLH. Most cases of HLH are treated only the underlying disease except for EBV infection that requires immunotherapy according to the HLH 1994 protocol. Death is usually within the first 4 weeks of treatment. 1. ĐẶT VẤN ĐỀ nhân chẩn đoán HCTBM tại Bệnh viện Nhi Đồng Thành Phố từ tháng 04 2018 đến tháng 12 2020. Hội chứng thực bào máu HCTBM là một . Tiêu chí chọn mẫu bệnh có biểu hiện lâm sàng đa dạng hậu quả của sự rối loạn điều hòa hoạt động của đại thực