tailieunhanh - U lympho tế bào T dạng viêm mỡ dưới da ở trẻ em

U lympho tế bào T dạng viêm mỡ dưới da (Subcutaneous panniculitis - like T - cell lymphoma - SPTCL) là một u lympho hiếm gặp với tổn thương chủ yếu ở bề mặt da và tổ chức mỡ dưới da. SPTCL có thể xảy ra ở cả người lớn và trẻ nhỏ, độ tuổi trung bình được chẩn đoán là 30 tuổi, nữ nhiều hơn nam. Trong SPTCL, bệnh nhân có nhiều nốt tổn thương ở mô mỡ dưới da và có thể gây loét bề mặt da. Tổn thương này được biết đến như viêm mỡ dưới da. | U lympho tế bào T dạngBệnh viêmviện mỡ dưới Trung daương ở trẻHuế em Báo cáo trường hợp U LYMPHO TẾ BÀO T DẠNG VIÊM MỠ DƯỚI DA Ở TRẺ EM Trần Thị Thúy1 Hoàng Ngọc Thạch1 Phó Hồng Điệp1 Nguyễn Anh Văn1 Đỗ Thị Thúy Nga2 Nguyễn Văn Lâm2 DOI TÓM TẮT U lympho tế bào T dạng viêm mỡ dưới da Subcutaneous panniculitis - like T - cell lymphoma - SPTCL là một u lympho hiếm gặp với tổn thương chủ yếu ở bề mặt da và tổ chức mỡ dưới da. SPTCL có thể xảy ra ở cả người lớn và trẻ nhỏ độ tuổi trung bình được chẩn đoán là 30 tuổi nữ nhiều hơn nam. Trong SPTCL bệnh nhân có nhiều nốt tổn thương ở mô mỡ dưới da và có thể gây loét bề mặt da. Tổn thương này được biết đến như viêm mỡ dưới da. Cơ chế bệnh sinh chưa rõ ràng nhưng có sự tham gia của yếu tố di truyền. Chẩn đoán SPTCL vẫn còn là thách thức chủ yếu dựa vào sinh thiết da với sự bộc lộ của các dấu ấn hóa mô miễn dịch HMMD . Điều trị SPTCL chưa thống nhất phụ thuộc vào triệu chứng nhưng thường sử dụng steroid hoặc các thuốc ức chế miễn dịch ƯCMD . Một số bệnh nhân với SPTCL tiến triển cần điều trị hóa chất. Về tiên lượng SPTCL thường tiến triển chậm tuy nhiên khoảng 20 bệnh nhân có hội chứng thực bào máu Hemophagocytic lymphohistiocytosis - HLH những bệnh nhân này kém đáp ứng với điều trị và có tiên lượng xấu hơn. Chúng tôi báo cáo một bé trai 13 tháng tuổi vào viện vì sốt và nhiều khối tổn thương dưới da. Bệnh nhân được chẩn đoán viêm mô tế bào và điều trị kháng sinh 2 tuần nhưng bệnh không thuyên giảm. Sau đó bệnh nhân được sinh thiết tổn thương dưới da dựa trên kết quả nhuộm HMMD chúng tôi kết luận phù hợp với SPTCL. Từ khóa U lympho tế bào T dạng viêm mỡ dưới da hóa mô miễn dịch hội chứng thực bào máu. ABSTRACT SUBCUTANEOUS PANNICULITIS - LIKE T - CELL LYMPHOMA IN A CHILD Tran Thi Thuy1 Hoang Ngoc Thach1 Pho Hong Diep1 Nguyen Anh Van1 Do Thi Thuy Nga2 Nguyen Van Lam2 Subcutaneous panniculitis - like T - cell lymphoma SPTCL is a rare type of lymphoma that mainly affects the skin and subcutaneous fat .