tailieunhanh - Tần suất và nguyên nhân tái nhập viện của bệnh nhân pompe điều trị enzyme thay thế tại Bệnh viện Nhi trung ương từ 2015-2020

Bài viết tìm hiểu tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân Pompe đang điều trị enzyme thay thế; các bệnh nhân đã tử vong, điều trị dưới 1 năm, bệnh nhân thở máy ngay từ lúc chẩn đoán. | TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC TẦN SUẤT VÀ NGUYÊN NHÂN TÁI NHẬP VIỆN CỦA BỆNH NHÂN POMPE ĐIỀU TRỊ ENZYME THAY THẾ TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG TỪ 2015 - 2020 Đỗ Thị Thanh Mai và Vũ Chí Dũng Bệnh viện Nhi Trung Ương Bệnh Pompe là bệnh thiếu hụt enzyme acid alpha glucosidase gây nên tích lũy Glycogen trong các mô đặc biệt là cơ gây mất chức năng của cơ. Thể xuất hiện ở trẻ nhỏ không được điều trị sẽ tử vong trước 1 tuổi. Tại Bệnh viện Nhi Trung ương liệu pháp enzyme thay thế để điều trị bệnh bắt đầu từ năm 2015. Nghiên cứu được thực hiện nhằm tìm hiểu tần suất và nhận xét nguyên nhân tái nhập viện của 15 bệnh nhân Pompe đang được điều trị enzyme thay thế bằng phương pháp mô tả loạt ca bệnh. Kết quả 15 bệnh nhân chủ yếu từ các tỉnh phía Bắc và Bắc Trung bộ. Tỷ lệ nam nữ là 7 8. Tuổi chẩn đoán trung bình là 4 6 4 tháng. Tuổi trung bình hiện tại 3 1 0 9 năm. Tần suất nhập viện trung vị năm đầu là 2 lần năm năm thứ 2 là 1 lần năm năm thứ 3 là 2 lần năm năm thứ 4 là 0 5 lần năm năm thứ 5 là 1 lần năm. Thời gian nằm điều trị trung vị năm đầu là 17 ngày năm thứ 2 là 7 ngày năm thứ 3 là 22 ngày năm thứ 4 là 1 5 ngày năm thứ 5 là 8 ngày. Nguyên nhân tái nhập viện của bệnh nhân bao gồm nhiễm trùng hô hấp chiếm 91 4 nhiễm cúm sởi 4 3 và bệnh lý tiêu hóa 4 3 . Nghiên cứu cho thấy tần suất nhập viện của bệnh nhân Pompe có xu hướng giảm theo thời gian điều trị nguyên nhân tái nhập viện chính là nhiễm trùng đường hô hấp cần mở rộng sàng lọc sơ sinh và phân tích phân tử để chẩn đoán sớm và tư vấn di truyền trước sinh. Từ khoá Pompe enzyme thay thế tần suất nhập viện I. ĐẶT VẤN ĐỀ Bệnh Pompe là bệnh hiếm gây ra do thiếu sàng trước 2 tuổi yếu cơ giảm trương lực hụt enzyme acid alpha glucosidase GAA cơ nuốt kém phì đại lưỡi gan to và bệnh cơ một enzyme cần thiết để giáng hóa glycogen tim phì đại dẫn đến suy hô hấp tuần hoàn trong lysosome. Dữ liệu về tần suất mắc hoặc nhiễm trùng đường hô hấp nếu không bệnh Pompe rất hạn chế dao động khoảng được điều trị sẽ tử vong trước 1 tuổi 2 thể khởi 1

TÀI LIỆU LIÊN QUAN
TỪ KHÓA LIÊN QUAN
crossorigin="anonymous">
Đã phát hiện trình chặn quảng cáo AdBlock
Trang web này phụ thuộc vào doanh thu từ số lần hiển thị quảng cáo để tồn tại. Vui lòng tắt trình chặn quảng cáo của bạn hoặc tạm dừng tính năng chặn quảng cáo cho trang web này.