tailieunhanh - Luận án Tiến sĩ Ngoại - Thần kinh sọ não: Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật Dị dạng Chiari loại I

Đề tài nghiên cứu nhằm 2 mục tiêu là nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán hình ảnh của Dị dạng Chiari loại I, đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật Chiari loại I. | Luận án Tiến sĩ Ngoại - Thần kinh sọ não Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật Dị dạng Chiari loại I 1 ĐẶT VẤN ĐỀ Dị dạng Chiari Chiari malformation loại I là một trong 4 loại dị dạng Chiari bẩm sinh hiếm gặp của vùng bản lề cổ chẩm với đặc điểm cơ bản là sự di chuyển xuống thấp của hạnh nhân tiểu não qua lỗ chẩm 1 . Dị dạng này thường kèm theo với rỗng tủy giãn não thất hay hẹp hộp sọ hố sau. Tỷ lệ mắc bệnh vào khoảng từ 1 5000 đến 1 1000 dân số 1 2 . Các loại dị dạng Chiari DDC được nhà bác học Hans Chiari 1851-1916 mô tả lần đầu tiên vào năm 1891 trích 3 trích 4 . Hiện nay về cơ bản chia làm 4 loại trong đó loại I hay gặp và mức độ thoát vị nhẹ hơn cả. Chẩn đoán DDC loại I là khi có 1 hoặc 2 hạnh nhân tiểu não thoát vị qua lỗ chẩm từ 3 đến 5 mm trở lên. Loại dị dạng này có khuynh hướng hiện diện trong thập kỷ thứ hai hoặc thứ ba của cuộc đời nên còn gọi là dị tật dạng trưởng thành . Các loại dị dạng còn lại được phát hiện sớm hơn có thể ngay sau khi sinh vì có kèm theo nhiều dị tật khác như thoát vị não màng não vùng bản lề cổ chẩm não thất 4 tụt xuống thấp hơn bình thường dị dạng ở nhiều hồi não Cơ chế bệnh sinh thì đến nay vẫn chưa được hiểu một cách rõ ràng. Có nhiều giả thuyết khác nhau trong đó cho rằng có sự phát triển không bình thường của xương sọ hố sau ở thời kỳ bào thai làm cho kích thước hố sọ sau nhỏ hơn bình thường là hay gặp hơn cả 1 5 . DDC loại I nhiều khi khởi điểm không có biểu hiện triệu chứng lâm sàng đến khi tổ chức thần kinh vùng bản lề cổ chẩm ngày càng phát triển gây hiện tượng chèn ép lúc đó triệu chứng lâm sàng mới xuất hiện như đau đầu vùng dưới chẩm tê chân tay chóng mặt rối loạn thăng bằng đi lại khó khăn đôi khi gây tình trạng giãn não thất do làm cản trở dòng chảy của dịch não tủy DNT qua vị trí bản lề cổ chẩm 1 6 . Ngoại trừ những trường hợp xuất hiện triệu chứng lâm sàng còn các trường hợp khác chỉ được phát hiện 2 tình cờ bằng chẩn đoán hình ảnh nhờ phim chụp cộng hưởng từ CHT kiểm tra sọ não cột sống cổ. DDC loại I .