tailieunhanh - Đặc điểm của bệnh huyết khối vi mạch liên quan đến lupus tại Bệnh viện Nhi Đồng 1

Bài viết mô tả đặc điểm dịch tễ, lâm sàng, cận lâm sàng và điều trị của bệnh nhi chẩn đoán bệnh huyết khối vi mạch liên quan đến lupus ở khoa Thận, bệnh viện Nhi Đồng 1 từ 01-1-2010 đến 30-4-2016. | Đặc điểm của bệnh huyết khối vi mạch liên quan đến lupus tại Bệnh viện Nhi Đồng 1 Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 20 * Số 4 * 2016 Nghiên cứu Y học ĐẶC ĐIỂM BỆNH HUYẾT KHỐI VI MẠCH LIÊN QUAN ĐẾN LUPUS TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG I Trần Hữu Minh Quân*, Phạm Nam Phương*, Huỳnh Thoại Loan* TÓM TẮT Mục tiêu nghiên cứu: mô tả đặc điểm dịch tễ, lâm sàng, cận lâm sàng và điều trị của bệnh nhi chẩn đoán bệnh huyết khối vi mạch liên quan đến lupus ở khoa Thận, bệnh viện Nhi Đồng 1 từ 01-1-2010 đến 30-4-2016. Thiết kế nghiên cứu: hồi cứu, mô tả hàng loạt ca. Kết quả: 5 trường hợp được chẩn đoán bệnh huyết khối vi mạch liên quan đến lupus tại bệnh viện Nhi Đồng 1. Tuổi trung bình 11,4 ± 2 tuổi. Tất cả bệnh nhân là nữ. Lâm sàng thường gặp hồng ban cánh bướm (4), nhạy cảm ánh sáng (4), huyết áp cao (4), viêm khớp (3), phù (3). Tất cả bệnh nhân đều có albumin máu thấp (1,79 0,54 g/dl), nồng độ bổ thể trong máu thấp và tổn thương thận (3/5 nhóm IV, 2/5 là nhóm III, 4 tiểu đạm ngưỡng thận hư, 4 có tổn thương thận cấp). Ngoài ra, tổn thương huyết học cũng rất thường gặp với 4 bị giảm tiểu cầu. 4/5 trường hợp được truyền tĩnh mạch Cyclophosphamide, 1 dùng mycophenolate mofetil uống. 3 ca theo dõi được đều đạt lui bệnh. Kết luận: Mặc dù số lượng bệnh nhi còn ít, bệnh huyết khối vi mạch trong lupus thường biểu hiện trong bệnh cảnh nặng, gây khó khăn trong điều trị. Từ khóa: lupus ban đỏ hệ thống, bệnh huyết khối vi mạch, viêm mạch máu ABSTRACT THE CHARACTERISITCS LUPUS-ASSOCIATED THROMBOTIC MICROANGIOPATHIES AT CHILDREN’S HOSPITAL No1 Tran Huu Minh Quan, Pham Nam Phuong, Huynh Thoai Loan * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Supplement of Vol. 20 - No 4 - 2016: 249 - 256 Objective: To describe the epidemiology, clinical, laboratory manifestations and treatment of Lupus- associated thrombotic microangiopathies at the Department of Nephrology in Children’s hospital No 1 since January, 2010 to April, 2016. Study design: Retrospective, case .