tailieunhanh - Báo cáo hai trường hợp u vỏ thượng thận ở trẻ em tại khoa thận nội tiết Bệnh viện Nhi Đồng 1

U vỏ thượng thận rất hiếm gặp ở trẻ em và tuổi thiếu niên. U gặp nhiều ở trẻ nữ và hầu như luôn có triệu chứng của quá phát hormon. Hai biểu hiện thường gặp nhất ở bệnh nhân là hội chứng Cushing và nam hóa. Cho đến nay điều trị triệt để nhất là cắt bỏ toàn bộ u. | Báo cáo hai trường hợp u vỏ thượng thận ở trẻ em tại khoa thận nội tiết Bệnh viện Nhi Đồng 1 Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 20 * Số 4 * 2016 Nghiên cứu Y học BÁO CÁO HAI TRƯỜNG HỢP U VỎ THƯỢNG THẬN Ở TRẺ EM TẠI KHOA THẬN NỘI TIẾT BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1 Huỳnh Thoại Loan*, Trần Thị Bích Huyền*, Nguyễn Tế Đinh Hương* TÓM TẮT U vỏ thượng thận rất hiếm gặp ở trẻ em và tuổi thiếu niên. U gặp nhiều ở trẻ nữ và hầu như luôn có triệu chứng của quá phát hormon. Hai biểu hiện thường gặp nhất ở bệnh nhân là hội chứng Cushing và nam hóa. Cho đến nay điều trị triệt để nhất là cắt bỏ toàn bộ u. Tuy nhiên, việc phân biệt u lành hay ác tính vẫn còn là một thách thức cho các nhà lâm sàng và giải phẫu bệnh. Chúng tôi báo cáo hai trường hợp u vỏ thượng thận ở trẻ em tại bệnh viện Nhi Đồng 1 với hai bệnh cảnh khác nhau. Cả hai đều là nữ. Bé thứ nhất 18 tháng tuổi, đến khám vì hội chứng Cushing và phát hiện khối ở bụng. Bé có tăng huyết áp kéo dài kèm biến chứng dày thất trái, tăng nồng độ cortisol trong máu và nước tiểu, giảm nồng độ ACTH máu. Hình ảnh học cho thấy có khối u 4,5cm×3cm×2cm vùng thượng thận phải. Bé thứ hai 4 tuổi, đến khám vì các triệu chứng nam hóa: phì đại âm vật, mọc lông mu kiểu nam, mọc ria mép và khàn giọng. Bé có tăng nồng độ testosterone máu, cortisol trong máu và nước tiểu cũng tăng cao. Siêu âm bụng và CTscan bụng cho thấy khối u thượng thận trái 5,5cm×5cm×3,5 cm. Cả hai bệnh nhi đều được phẫu thuật cắt bỏ toàn bộ u và được chẩn đoán trên giải phẫu bệnh là u lành vỏ thượng thận. Trong quá trình theo dõi sau phẫu thuật, bệnh nhi thứ nhất vẫn còn tăng huyết áp, nồng độ cortisol máu và nước tiểu còn tăng cao. Bệnh nhân được tiếp tục tầm soát u tái phát và phát hiện tổn thương di căn phổi trên CTscan ngực nhưng người nhà bệnh nhân từ chối tiếp tục điều trị. Ở bệnh nhi thứ hai, các xét nghiệm theo dõi cho thấy sự ức chế đáng kể nồng độ testosterone và cortisol. Các dấu hiệu nam hóa cũng giảm hẳn tuy nhiên bệnh nhi .