tailieunhanh - Báo cáo loạt ca: Hội chứng thực bào máu có nhiễm Epstein-Barr virus điều trị Rituximab phối hợp phác đồ HLH-2004
Bài viết mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và kết quả điều trị Rituximab phối hợp phác đồ HLH-2004 trên bệnh nhân (BN) Hội chứng thực bào máu nhiễm Epstein-Barr virus (EBV-HLH). | Báo cáo loạt ca: Hội chứng thực bào máu có nhiễm Epstein-Barr virus điều trị Rituximab phối hợp phác đồ HLH-2004 Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 20 * Số 4 * 2016 BÁO CÁO LOẠT CA: HỘI CHỨNG THỰC BÀO MÁU CÓ NHIỄM EPSTEIN- BARR VIRUS ĐIỀU TRỊ RITUXIMAB PHỐI HỢP PHÁC ĐỒ HLH-2004 Lê Bích Liên *, Lâm Thị Mỹ**, Trần Cao Dung*, Nguyễn Minh Tuấn*, Nguyễn Hoàng Mai Anh*, Trần Ngọc Kim Anh*, Phan Nguyễn Liên Anh*, Lương Xuân Khánh*, Lương Thúy Vân*, Cao Trần Thu Cúc* TÓM TẮT Mục tiêu nghiên cứu: mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và kết quả điều trị Rituximab phối hợp phác đồ HLH-2004 trên bệnh nhân (BN) Hội chứng thực bào máu nhiễm Epstein-Barr virus (EBV-HLH). Thiết kế nghiên cứu: mô tả hàng loạt ca. Kết quả: Từ tháng 02/2013 đến 05/2016, trong số 55 BN EBV-HLH tại Bệnh viện Nhi Đồng 1 (BVNĐ1) có 8 BN đáp ứng kém với phác đồ HLH-2004 được điều trị phối hợp Rituximab. Tỉ lệ các triệu chứng lâm sàng (sốt, gan lách to, vàng da, phát ban, triệu chứng thần kinh) và cận lâm sàng (ba dòng tế bào máu, Ferritine, Triglyceride, Fibrinogen, LDH, men gan và tải lượng EBV) cải thiện sau 1 tuần và khi kết thúc sử dụng Rituximab. Sau thời gian theo dõi 38 tháng, có 3 ca đáp ứng hoàn toàn đạt lui bệnh, 1 ca đáp ứng không hoàn toàn và 4 ca tử vong. Tử vong trong 8 tuần đầu điều trị là 12,5% (1/8). So sánh giữa nhóm tử vong và nhóm sống, số lượng bạch cầu và bạch cầu hạt có khác biệt có ý nghĩa thống kê; các giá trị lâm sàng và cận lâm sàng khác chưa thấy khác biệt có ý nghĩa thống kê. Kết luận: Rituximab cải thiện triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng trên BN EBV-HLH kém đáp ứng với phác đồ điều trị HLH-2004 tại BVNĐ1. Tỉ lệ tử vong trong 8 tuần đầu là 12,5%. Từ khóa: Hội chứng thực bào máu, Epstein-Barr virus, Rituximab. ABSTRACT CASE SERIES: EPSTEIN-BARR VIRUS ASSOCIATED HEMOPHAGOCYTIC LYMPHOHISTIOCYTOSIS TREATED BY HLH-2004 PROTOCOL IN COMBINATION WITH RITUXIMAB Le Bich Lien, Lam Thi My, Tran Cao Dung, Nguyen .
đang nạp các trang xem trước
