tailieunhanh - Nhân một trường hợp mắc hội chứng sturge-weber

Bài viết đề cập về một trường hợp mắc hội chứng sturgeweber cụ thể như sau: Năm 1879 Sturge mô tả một hội chứng gồm u mạch ở mặt cùng bên với “mắt trâu” và động kinh bên đối diện. Ông cho rằng hiện tượng này có liên quan với u mạch nội sọ. 1922 Weber nghiên cứu đặc điểm lâm sàng chi tiết hơn và hội chứng được gọi là hội chứng Sturge-Weber. | 3. Điểm báo NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP MẮC HỘI CHỨNG STURGEWEBER VŨ THỊ BÍCH THUỶ Bệnh viện Mắt Trung ương TRẦN ÁNH DƯƠNG Bệnh viện Việt Nam-CuBa, Đồng Hới, Quảng Bình đầu, động kinh, liệt nữa người, bán manh có thể xuất hiện thoảng qua, chậm phát triển tinh thần. Biểu hiện ở mắt là “mắt trâu” và glôcôm, tổn thương này thường xuất hiện cùng bên với u mạch da mặt. SINH LÝ BỆNH Nguyên nhân hội chứng SturgeWeber do tồn tại mạch máu thời kỳ phôi thai, đám rối mạch phát triển xung quanh phần đầu của ống thần kinh và phần ngoại bì phát triển thành da mặt. Bình thường đám rối mạch này xuất hiện từ tuần thứ 6 và thoái triển trong vòng tuần thứ 9 của thời kỳ thai nghén. Quá trình thoái triển có sự sai lạc dẫn đến tồn tại đám rối mạch này và hình thành u mạch màng não, da mặt và mắt cùng bên. Rối loạn chức năng thần kinh do giảm oxi máu, thiếu máu, tắc tĩnh mạch, huyết khối, nhồi máu và các hiện tượng rối loạn vận mạch. GIỚI THIỆU TỔNG QUAN Năm 1879 Sturge mô tả một hội chứng gồm u mạch ở mặt cùng bên với “mắt trâu” và động kinh bên đối diện. Ông cho rằng hiện tượng này có liên quan với u mạch nội sọ. 1922 Weber nghiên cứu đặc điểm lâm sàng chi tiết hơn và hội chứng được gọi là hội chứng Sturge-Weber Hội chứng Sturge-Weber là hội chứng rối loạn da-thần kinh với biểu hiện u mạch máu màng mềm (thuộc não) và u mạch máu da mặt, điển hình là tổn thương theo nhánh thần kinh V1 (nhánh mắt) và nhánh V2 (nhánh hàm trên) và có thể nhánh V3 (nhánh hàm dưới) thuộc dây thần kinh tam thoa, tổn thương u mạch ở da gọi là “vệt rượu vang”. U mạch màng mềm thường xuất hiện một bên nhưng có trường hợp xuất hiện cả hai bên, biểu hiện lâm sàng bao gồm: đau 102 Norman và Schoene cho rằng dòng chảy bất thường ở u mạch màng mềm là nguyên nhân tăng tính thấm thành mạch do ứ trệ dòng máu trong lòng mạch và thiếu oxi. Garcia, Gomez và Bebin đã cho rằng tắc tĩnh mạch là nguyên nhân thực sự dẫn đến động kinh, liệt nữa người “Hiện tượng ăn cắp máu não” của khối u mạch màng não gây thiếu máu vỏ não dẫn đến