tailieunhanh - Báo cáo một trường hợp tăng áp cửa không xơ gan với chuyển dạng hang tĩnh mạch cửa do hội chứng tăng tiểu cầu nguyên phát tiềm ẩn

Chuyển dạng hang tĩnh mạch cửa do huyết khối tĩnh mạch cửa mạn tính là một biến chứng của hội chứng tăng tiểu cầu nguyên phát - thể thường gặp nhất trong các rối loạn tăng sinh tủy. Ở bệnh nhân có lách to và cường lách, chẩn đoán hội chứng tăng tiểu cầu nguyên phát có thể bị bỏ sót khi bệnh nhân có số lượng tiểu cầu bình thường. | Báo cáo một trường hợp tăng áp cửa không xơ gan với chuyển dạng hang tĩnh mạch cửa do hội chứng tăng tiểu cầu nguyên phát tiềm ẩn Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 23 * Số 2 * 2019 BÁO CÁO MỘT TRƯỜNG HỢP TĂNG ÁP CỬA KHÔNG XƠ GAN VỚI CHUYỂN DẠNG HANG TĨNH MẠCH CỬA DO HỘI CHỨNG TĂNG TIỂU CẦU NGUYÊN PHÁT TIỀM ẨN Lưu Ngọc Mai*, Lâm Hoàng Cát Tiên* TÓM TẮT Mở đầu: Chuyển dạng hang tĩnh mạch cửa do huyết khối tĩnh mạch cửa mạn tính là một biến chứng của hội chứng tăng tiểu cầu nguyên phát - thể thường gặp nhất trong các rối loạn tăng sinh tủy. Ở bệnh nhân có lách to và cường lách, chẩn đoán hội chứng tăng tiểu cầu nguyên phát có thể bị bỏ sót khi bệnh nhân có số lượng tiểu cầu bình thường. Báo cáo ca lâm sàng: Chúng tôi báo cáo 1 trường hợp bệnh nhân nữ 28 tuổi nhập viện vì vỡ giãn tĩnh mạch thực quản do tăng áp cửa không xơ gan với chuyển dạng hang tĩnh mạch cửa. Bệnh nhân phát hiện lách to và thiếu máu thiếu sắt từ 3 năm trước nhưng không theo dõi điều trị. Xét nghiệm máu ban đầu cho thấy số lượng tiểu cầu bình thường. Bệnh nhân chỉ được chẩn đoán mắc hội chứng tăng tiểu cầu nguyên phát với đột biến gen JAK2 V617F khi số lượng tiểu cầu tăng cao sau can thiệp thuyên tắc bán phần lách để điều trị phòng ngừa vỡ giãn tĩnh mạch thực quản tái phát. Kết luận: Cần loại trừ rối loạn tăng sinh tủy ngay cả khi số lượng tiểu cầu bình thường ở bệnh nhân tăng áp cửa không xơ gan có lách to. Từ khóa: chuyển dạng hang tĩnh mạch cửa, tăng tiểu cầu nguyên phát ABSTRACT LATENT ESSENTIAL THROMBOCYTHEMIA IN A PATIENT WITH NON-CIRRHOTIC PORTAL HYPERTENSION AND CAVERNOUS TRANSFORMATION Luu Ngoc Mai, Lam Hoang Cat Tien * Ho Chi Minh City Journal of Medicine * Supplement of Vol. 23 - No 2- 2019: 118-122 Background: Portal cavernoma due to chronic portal venous thrombosis (PVT) is a complication of essential thrombocythemia (ET) - the most common form of myeloproliferative neoplasms. The diagnosis of ET may be initially .