tailieunhanh - Bài giảng Pemphigoid - ThS.BS. Nguyễn Thị Trà My

Bài giảng trình bày các nội dung Pemphigoid thai kì, Pemphigoid sẹo, tổn thương cơ bản của Pemphigoid, Pemphigoid khu trú, Pemphigoid lichen phẳng, miễn dịch huỳnh quang, biến chứng, điều trị và tiên lượng Pemphigoid. Để nắm chi tiết nội dung kiến thức bài giảng. | Bài giảng Pemphigoid - . Nguyễn Thị Trà My PEMPHIGOID ThS. BS. Nguyễn Thị Trà My ĐẠI CƯƠNG ■ Bệnh lý bọng nước mạn tính tự miễn ■ Tên gọi khác: bệnh bọng nước dạng pemphigus, bullous pemphigoid ■ Đc tách biệt khỏi pemphigus vì: – Cơ chế bệnh sinh khác – Tiên lượng tốt hơn ■ Tiêu chuẩn vàng: – Bọng nước-mụn nước dưới thượng bì – Thâm nhiễm các tế bào đa nhân quanh/trong tổn thương ở trung bì nông – Kháng thể IgG và C3 gắn với màng đáy Dịch tễ ■ Tuổi: >60, đỉnh cao là 70 tuổi ■ Tỉ lệ mắc bệnh dao động 7-43 người/1 triệu người/ năm YẾU TỐ KHỞI PHÁT ■ Thường là tự phát ■ Một số có liên quan tia cực tím: ánh sáng, chiếu PUVA, chiếu UVB, tia xạ ■ Thuốc: penicillamine, efalizumab, etanercept và furosemide CƠ CHẾ BỆNH SINH TỰ KHÁNG NGUYÊN ■ Hemidesmosome: nửa cầu nối gian bào, gắn tế bào đáy với màng đáy ■ Kháng nguyên BP230 (BPAG1, BPAG1e): – thuộc desmoplakin – thành phần nội bào của hemidesmosome ■ Kháng nguyên BP180 (BPAG2, collagen XVII): – là tự kháng thể chính – thành phần xuyên màng của hemidesmosome TỰ KHÁNG THỂ ■ Chủ yếu là IgG, sau đó là IgE ■ Nồng độ IgG và IgE chống lại BP180 liên quan đến mức độ hoạt động bệnh ■ IgG làm bóc tách thượng-trung bì khi có hiện diện bổ thể và bạch cầu ■ Các TB viên hiện diện trong bọng nước/trung bì nông: – BC ưa axit (chủ yếu) – BCTT – Lympho – Mono/ ĐTB ■ Một số bệnh lý bọng nước dưới thượng bì khác cũng có đáp ứng tự miễn với BP180. ■ Chúng gồm có: – Pemphigoid thai kì (hoặc herpes thai kỳ) – Pemphigoid sẹo (hoặc pemphigoid niêm mạc) – Bệnh IgA đường – Pemphigoid lichen phẳng LÂM SÀNG Tổn thương cơ bản ■ Bọng nước – mụn nước: – Căng – Kích thước lớn – Trên nền đỏ da/da bình thường – Chủ yếu là chứa thanh dịch, có thể chứa dịch xuất huyết ■ Vết trợt: – Thường tự lành, ko để lại sẹo – Để lại đám tăng sắc tố, mất đi sau vài tháng – Có thể xuất hiện milia Tổn thương cơ bản (tt) ■ Khác: xuất hiện trc khi có bọng .