tailieunhanh - Đánh giá kết quả điều trị ngắn hạn của bệnh tế bào hạch thần kinh ruột chưa trưởng thành

Khảo sát đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và đánh giá kết quả điều trị (phẫu thuật) ngắn hạn của bệnh tế bào hạch thần kinh ruột (TBHTKR) chưa trưởng thành ở trẻ em. | Đánh giá kết quả điều trị ngắn hạn của bệnh tế bào hạch thần kinh ruột chưa trưởng thành Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 1 * 2018 Nghiên cứu Y học ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ NGẮN HẠN CỦA BỆNH TẾ BÀO HẠCH THẦN KINH RUỘT CHƯA TRƯỞNG THÀNH Ngô Kim Thơi*, Đinh Quang Lê Thanh*, Nguyễn Thị Bích Uyên*, Trương Nguyễn Uy Linh** TÓMTẮT Mở đầu: Hiện nay, có rất ít báo cáo về bệnh TBHTKR chưa trưởng thành và biểu hiện lâm sàng của bệnh này rất dễ nhầm lẫn với bệnh vô hạch toàn bộ đại tràng trong khi đói. Điều trị của hai bệnh này hoàn toàn khác nhau và tiên lượng cũng rất khác nhau. Bệnh TBHTK chưa trưởng thành có tiên lượng và chất lượng cuộc sống tốt hơn. Mục tiêu: Khảo sát đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và đánh giá kết quả điều trị (phẫu thuật) ngắn hạn của bệnh tế bào hạch thần kinh ruột (TBHTKR) chưa trưởng thành ở trẻ em. Phương pháp: Hồi cứu mô tả loạt ca tất cả bệnh nhi có kết quả giải phẫu bệnh của các mẫu sinh thiết ruột là có TBTHKR chưa trưởng thành và xuất viện trong khoảng thời gian từ tháng 1/2010 đến tháng 6/2016 tại bệnh viện Nhi Đồng 1. Tiêu chuẩn chọn vào là các bệnh nhi này được điều trị hoàn toàn tại Nhi Đồng 1 và đã hoàn tất điều trị. Tiêu chuẩn loại trừ là các bệnh nhi đã được điều trị ở bệnh viện khác trước khi điều trị tại bệnh viện Nhi Đồng 1 hoặc chưa hoàn tất quá trình điều trị. Các phép kiểm có giá trị khi P < 0,05. Kết quả: Có tổng cộng 28 trẻ thỏa tiêu chuẩn chọn bệnh, 27/28 trẻ này nhập viện lần đầu lúc sơ sinh, biểu hiện triệu chứng lúc nhập viện lần đầu là tình trạng tắc ruột thấp (24/28 – 88,9%), không tiêu phân su trong 48 giờ (27/28 – 96,4%). Ở lần nhập viện lúc sơ sinh, trẻ được chụp Xquang bụng KSS với hình ảnh vắng hơi vùng thấp (27/27) và quai ruột giãn (27/27). Ở lần này, các trẻ được phẫu thuật sinh thiết khung đại tràng và đưa ruột ra da. 27/28 (96,4%) được mở ruột non ra da. Kết quả giải phẫu bệnh cho thấy càng về phía trực tràng càng hiện diện nhiều TBHTKR chưa trưởng