tailieunhanh - Đặc điểm tổn thương ở trẻ mắc bệnh mô bào Langerhans tại Bệnh viện Nhi Trung ương

Mục tiêu nghiên cứu của bài viết nhằm mô tả đặc điểm tổn thương các cơ quan trong bệnh mô bào Langerhans tại bệnh viện Nhi Trung ương từ năm 2009 đến năm 2014. | TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC ĐẶC ĐIỂM TỔN THƯƠNG Ở TRẺ MẮC BỆNH MÔ BÀO LANGERHANS TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG Đỗ Cẩm Thanh1, Bùi Ngọc Lan2, Bùi Văn Viên1 1 Trường Đại học Y Hà Nội, 2Bệnh viện Nhi Trung ương Nghiên cứu mô tả tổn thương các cơ quan trong bệnh mô bào Langerhans ở trẻ em tại bệnh viện Nhi Trung ương từ năm 2009 đến năm 2014. 104 trẻ được nhận vào nghiên cứu, nam chiếm 56,7%; tuổi khởi phát thường nhỏ (tuổi trung bình 32 tháng ± 32,2 tháng). Trong các cơ quan tổn thương do bệnh mô bào Langerhans, tổn thương xương là hay gặp nhất (73,1%); nhưng chỉ có 40,4% trẻ được chụp đủ XQ hệ xương; trong đó, không có sự khác biệt giữa tỉ lệ bệnh nhân tổn thương xương một vị trí và đa vị trí (54,3% so với 45,7%). Tổn thương huyết học đứng thứ 2 với 46 trường hợp (chiếm 44,2%); biểu hiện phần lớn là thiếu máu (45/46 trẻ) và rối loạn tăng sinh trong tủy xương (38/46 trẻ). Tổn thương da hay gặp ở trẻ nhỏ dưới 2 tuổi (82% trường hợp). Tổn thương lách chiếm khoảng 1/3 số trẻ bệnh và thường phối hợp với các rối loạn huyết học (91,4% các trường hợp). Từ khoá: bệnh mô bào, Langerhans, Bệnh viện Nhi Trung ương I. ĐẶT VẤN ĐỀ Bệnh mô bào Langerhans là một bệnh lý hiếm gặp với tỉ lệ mắc bệnh khoảng 2 - 7 trẻ/1 triệu trường hợp [1]. Bệnh có thể gây tổn thương khu trú ở một cơ quan hoặc ảnh hưởng đến nhiều cơ quan quan trọng như gan, lách, tủy xương, phổi với diễn biến bệnh II. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP 1. Đối tượng Bệnh Nhi dưới 18 tuổi được chẩn đoán bệnh mô bào Langerhans trong thời gian 1/1/2009 - 31/10/2014 tại Khoa Huyết học, Bệnh viện Nhi Trung ương. rất đa dạng [2; 3]. Trên thế giới đã có nhiều Tiêu chuẩn chọn công trình nghiên cứu về chẩn đoán và điều trị Bệnh nhân dưới 18 tuổi, được chẩn đoán bệnh từ những năm 1991 [4; 5]. Tuy nhiên, ở bệnh mô bào Langerhans theo tiêu chuẩn của Việt Nam mới chỉ có một nghiên cứu hồi cứu hội mô bào (1987) ở mức độ 1 và 3, gia đình năm 2011 ở thành phố Hồ Chí Minh được đồng ý tham gia nghiên cứu. Mức 1: có triệu công bố [6]. .