tailieunhanh - Chẩn đoán và chăm sóc bệnh nhân Pemphigus

Nội dung bài thuyết trình trình bày khái niệm về bệnh Pemphigus, cấu trúc của Desmosome, các phương pháp phát hiện tự kháng thể trong bệnh pemphigus. | 04/15/2015 CHẨN ĐOÁN VÀ CHĂM SÓC BỆNH NHÂN PEMPHIGUS TS. Đỗ Thị Thu Hiền Bệnh Viện Da Liễu Trung Ương Khái niệm Pemphigus thuộc nhóm bệnh da có bọng nước mạn tính có cơ chế tự miễn. Bọng nước ly gai ở thượng bì hình thành do tự kháng thể kháng lại thành phần của cầu nối desmosome là cầu nối liên kết giữa các tế bào gai ở thượng bì. 1 04/15/2015 Cấu trúc của Desmosome keratine intermediate fiber desmosome Ca2+ Dsg1 Dsg1 Ca2+ Dsg3 DC Tế bào sừng và cầu nối desmosomes Mucous membrane Dsg3 Ca2+ DC Attachment plaque Dsg: desmoglein DC: desmocolin cadherin Kháng nguyên bị tấn công (target antigen) trong bệnh pemphigus - Nhóm pemphigus thông thường (PV) và nhóm pemphigus vảy lá (PF): Desmoglein (Dsg) - Pemphigus thể á u (PNP): Desmocollins (Dsc) và desmoplakin (Dsp) - IgA pemphigus: Dsc1 2 04/15/2015 Sự phân bố của desmoglein 1 và desmoglein 3 ở da và niêm mạc của người bình thường Dsg1 Dsg3 Dsg1 Dsg3 Lớp sừng Lớp tế bào hạt Lớp tế bào gai Lớp tế bào đáy Màng lamina densa Da Niêm mạc Pemphigus vẩy lá Dsg1 Dsg3 Dsg1 Dsg3 Lớp sừng Lớp tế bào hạt Lớp tế bào gai Lớp tế bào đáy Màng lamina densa Da Niêm mạc Khi chỉ có Dsg 1 bị ức chế, bọng nước xuất hiện ở da, phần thượng bì nông 3 04/15/2015 Pemphigus thông thường (thể niêm mạc) Dsg1 Dsg3 Dsg1 Dsg3 Lớp sừng Lớp tế bào hạt Lớp tế bào gai Lớp tế bào đáy Màng lamina densa Skin Mucosa Khi chỉ có Dsg 3 bị ức chế, bọng nước xuất hiện ở niêm mạc. Có thể có cả bọng nước ở da Pemphigus thông thường (thể da và niêm mạc) Dsg1 Dsg3 Dsg1 Dsg3 Lớp sừng Lớp tế bào hạt Lớp tế bào gai Lớp tế bào đáy Màng lamina densa Da Niêm mạc Khi cả Dsg 1 và Dsg 3 bị ức chế, bọng nước xuất hiện ở cả da và niêm mạc (bọng nước ở ngay trên màng đáy) 4 04/15/2015 Đặc điểm tự KT trong bệnh pemphigus • Loại globulin MD: IgG IgA (IgA pemphigus) • Vị trí: lắng đọng ở khoảng gian bào giữa các TB gai (anti-ICS antibody): tất cả các thể pemphigus và ở khu vực màng đáy (anti-BMZ antibody): PNP &PE • .