tailieunhanh - Bạn biết gì về bệnh xơ cứng bì toàn thể?

Tổn thương ngón tay trong bệnh xơ cứng bì toàn thể (ảnh cột trái) và sau điều trị (ảnh cột phải). Xơ cứng bì toàn thể là một bệnh mạn tính đặc trưng bởi xơ cứng lan tỏa của da và tổn thương các nội tạng. Tiến triển nhanh của bệnh lý nội tạng có thể dẫn đến tử vong trong vòng vài năm. Bệnh thường xuất hiện ở độ tuổi 30-50 và tỷ lệ nữ mắc bệnh gấp 2-3 lần so với nam. Xơ cứng bì có những thể bệnh gì? Xơ cứng bì toàn thể có hai dạng: dạng lan. | Bạn biết gì về bệnh xơ cứng bì toàn thể Tổn thương ngón tay trong bệnh xơ cứng bì toàn thể ảnh cột trái và sau điều trị ảnh cột phải . Xơ cứng bì toàn thể là một bệnh mạn tính đặc trưng bởi xơ cứng lan tỏa của da và tổn thương các nội tạng. Tiến triển nhanh của bệnh lý nội tạng có thể dẫn đến tử vong trong vòng vài năm. Bệnh thường xuất hiện ở độ tuổi 30-50 và tỷ lệ nữ mắc bệnh gấp 2-3 lần so với nam. Xơ cứng bì có những thể bệnh gì Xơ cứng bì toàn thể có hai dạng dạng lan tỏa chiếm 20 bệnh nhân và dạng giới hạn chiếm tỷ lệ 80 bệnh nhân. Những trường hợp xơ cứng bì dạng giới hạn thường có các biểu hiện canxi hóa dưới da hội chứng Raynaud tổn thương thực quản xơ cứng ngón tay và giãn mao mạch đây gọi là hội chứng CREST. Khác với xơ cứng bì lan tỏa ở hội chứng CREST chỉ có xơ cứng da hạn chế ở mặt và các bàn tay ít có nguy cơ tổn thương thận nhưng lại có nguy cơ cao hơn bị tăng áp động mạch phổi và nhìn chung có tiên lượng tốt hơn. Tổn thương nội tạng tiến triển nhanh có thể dẫn đến tử vong trong vòng vài năm thường gặp trong xơ cứng bì toàn thể dạng lan tỏa hơn so với hội chứng CREST. Biểu hiện bệnh như thế nào Tổn thương da và nội tạng là biểu hiện thường gặp nhất của bệnh trong đó tổn thương nội tạng có thể xuất hiện trước những thay đổi ở da. Dấu hiệu sớm của bệnh là đau nhiều khớp và hội chứng Raynaud xảy ra ở 90 bệnh nhân. Hầu hết các trường hợp có triệu chứng phù dưới da sốt mệt mỏi. Bệnh tiến triển dần dần da trở nên dầy kém đàn hồi và mất các nếp nhăn bình thường. Những dấu hiệu đặc trưng là giãn mao mạch dưới da có những đám mất sắc tố hoặc sạm da. Các đầu ngón tay chân bị loét canxi hóa dưới da. Bệnh nhân bị khó nuốt do giảm chức năng thực quản do rối loạn nhu động của thực quản sau đó là do xơ hóa. Ông tiêu hóa bị xơ teo gây giảm nhu động và giảm hấp thu do sự phát triển quá mức của vi khuẩn ruột. Ở hỗng tràng hồi tràng và đại tràng xuất hiện các túi thừa miệng rộng. Phổi bị tổn thương xơ hóa lan toả và bệnh lý máu phổi dẫn đến giảm khả năng pha loãng và