tailieunhanh - Nhân một trường hợp dinh dưỡng trong bệnh wilson

Nội dung bài viết trình bày về một trường hợp bệnh wilson có tiếp xúc với hóa chất chứa đồng trong nghề nghiệp và chế độ dinh dưỡng không phù hợp là những yếu tố tác động làm bệnh wilson diễn tiến nhanh, đáp ứng điều trị kém, làm tình trạng xơ gan ngày càng nặng và tử vong. Đồng thời việc theo dõi các thành viên khác trong gia đình để phát hiện và can thiệp điều trị sớm bệnh wilson là cần thiết. | Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 1 * 2013 Nghiên cứu Y học NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP DINH DƯỠNG TRONG BỆNH WILSON Doãn Uyên Vy*, Lưu Ngân Tâm* TÓM TẮT Wilson là bệnh rối loạn dinh dưỡng do rối loạn chuyển hóa đồng, có tính di truyền, được xác định đoạn gen bất thường ATP7B làm giảm tiết đồng trong tế bào gan vào mật, gây nên tình trạng nhiễm độc đồng mãn tính. Bên cạnh việc điều trị bằng thuốc thải kim loại kéo dài suốt đời, việc thực hiện chế độ dinh dưỡng có chứa ít đồng và tránh tiếp xúc với môi trường có nguồn chứa đồng để giảm đưa thêm lượng đồng vào cơ thể là một trong những nguyên tắc kinh điển trong điều trị bệnh Wilson. Nhân một trường hợp bệnh Wilson có tiếp xúc với hóa chất chứa đồng trong nghề nghiệp và chế độ dinh dưỡng không phù hợp là những yếu tố tác động làm bệnh Wilson diễn tiến nhanh, đáp ứng điều trị kém, làm tình trạng xơ gan ngày càng nặng và tử vong. Đồng thời việc theo dõi các thành viên khác trong gia đình để phát hiện và can thiệp điều trị sớm bệnh Wilson là cần thiết. Từ khóa: rối loạn dinh dưỡng, rối loạn chuyển hóa đồng, chế độ ăn ít đồng, Wilson, thuốc thải kim loại SUMMARY A NUTRITION CASE IN WILSON DISEASE Doan Uyen Vy, Luu Ngan Tam * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 17 - Supplement of No 1 - 2013: 157 - 160 Wilson disease results from progressive inherited nutritional disorder of copper metabolism. The abnormal gene in Wilson disease was identified, that is ATP7B. Absent of ATP7B protein leads to decreased hepatocellular excretion of copper into bile that causes chronic copper toxicity. Besides long-life low-dose chelation therapy, rational low-copper diet and the prevention from contacting the copper sources in the environment are principles of the typical management to decrease copper intake. A case report of the patient with Wilson disease neither prevented from using fungicides that content copper nor mentioned high-copper nutrition. Both of these could be motivation factors to develop Wilson disease faster, response .