tailieunhanh - VẢY CÁ PHIẾN MỎNG (Lamellar Ichthyosis)

Dịch tễ học Tuổi khởi phát: lúc sinh (em bé ni-lông). Giới: nam nữ ngang nhau. Tỷ lệ: ≤1/. Nguyên nhân: do di truyên gen lặn trên nhiễm sắc thể thường hoặc đột biến gen. Lâm sàng Trẻ sơ sinh: toàn bộ cơ thể bị bao bọc trong 1 lớp màng giống như ni-lông (gọi là em bé ni-lông), rụng sau vài tuần. Lộn mi (Ectropion), eclabion. Đỏ da toàn thân. Trẻ em/người lớn: toàn bộ bề mặt cơ thể bị dày sừng giống như giấy. Tóc: rụng tóc có sẹo. Móng: loạn dưỡng móng. Niêm mạc thường không bị. | VẢY CÁ PHIẾN MỎNG Lamellar Ichthyosis Dịch tễ học Tuổi khởi phát lúc sinh em bé ni-lông . Giới nam nữ ngang nhau. Tỷ lệ 1 . Nguyên nhân do di truyên gen lặn trên nhiễm sắc thể thường hoặc đột biến gen. Lâm sàng Trẻ sơ sinh toàn bộ cơ thể bị bao bọc trong 1 lớp màng giống như ni-lông gọi là em bé ni-lông rụng sau vài tuần. Lộn mi Ectropion eclabion. Đỏ da toàn thân. Trẻ em người lớn toàn bộ bề mặt cơ thể bị dày sừng giống như giấy. Tóc rụng tóc có sẹo. Móng loạn dưỡng móng. Niêm mạc thường không bị tổn thương. Mắt lộn mi. Điều trị Trẻ sơ sinh chắm sóc tại các đơn vị sơ sinh phóng độ ẩm cao theo dõi nước và điện giải. Trẻ em người lớn làm ẩm bạt sứng bong vảy .