tailieunhanh - HỘI CHỨNG SJOGEN (Sjogen’s Syndrome)

SS là bệnh tự miễn của các tuyến ngoại tiết (tuyến nước bọt, tuyến lệ ). Biểu hiện lâm sàng khô miệng, khô mắt kèm theo đau khớp. SS có hai loại: - Nguyên phát: chỉ biểu hiện khô miệng, khô mắt. - Thứ phát: ngoài khô miệng, khô mắt còn có các biểu hiện khác của bệnh thấp (viêm khớp dạng thấp, lupus ban đỏ hệ thống, xơ cứng bì hệ thống, bệnh mô liên kết hỗn hợp). Dịch tễ học Tỷ lệ mắc bệnh: khoảng 4 ca trên dân. Chủng tộc: không có sự khác nhau về. | HỘI CHỨNG SJOGEN Sjogen s Syndrome SS là bệnh tự miễn của các tuyến ngoại tiết tuyến nước bọt tuyến lệ. . Biểu hiện lâm sàng khô miệng khô mắt kèm theo đau khớp. SS có hai loại - Nguyên phát chỉ biểu hiện khô miệng khô mắt. - Thứ phát ngoài khô miệng khô mắt còn có các biểu hiện khác của bệnh thấp viêm khớp dạng thấp lupus ban đỏ hệ thống xơ cứng bì hệ thống bệnh mô liên kết hỗn hợp . Dịch tễ học Tỷ lệ mắc bệnh khoảng 4 ca trên dân. Chủng tộc không có sự khác nhau về chủng tộc. Giới tỷ lệ nữ nam 9 1. Tuổi bệnh gặp ở mọi lứa tuổi nhưng thường gặp nhất là tuổi 30-50. Nguyên nhân Gen HLA-DRB1 HLA-DRB3 HLA-DR5 HLA-DRw11 HLA-DR52 HLA-DRw53. Virus Epstein-Barr virus HTLV-1 HIV-1 Human herpesvirus 6 Hepatitis C virus Cytomegalovirus. Rối loạn miễn dịch mất sự dung thứ miễn dịch xuất hiện các tự kháng thể như kháng thể kháng nhân anti Ro anti La. Thiếu hụt hormon thượng thận và steroid sinh dục. Lâm sàng Biểu hiện của các tuyến Khô miệng phải ăn thức ăn cùng với nước. Khám niêm mạc miệng khô không có nước bọt lưỡi rất đỏ khô có thể nứt sâu răng có thể có nứt góc miệng Candida niêm mạc miệng. Sưng các tuyến nước bọt 22-66 sưng tuyến nước bọt mang tai một số bệnh nhân còn sưng cả tuyến nước bọt dưới hàm và dưới lưỡi. Khô mắt khô mắt cảm giác có sạn cát trong mắt rát bỏng sợ ánh sáng viêm loét giác mạc. Các niêm mạc khác teo niêm mạc đường hô hấp trên dẫn đến khô mũi nhiễm khuẩn thường xuyên khàn giọng hoặc mất tiếng. Khô âm hộ âm đạo. Khô hậu môn và niêm mạc trực tràng. Da khô da ngứa viêm mao mạch mày đay. Tóc thưa khô giòn dễ gãy. Biểu hiện ngoài tuyến Viêm khớp. Hội chứng Raynaud. Tiêu hoá nhu động thức quản bất thường thiếu toan dịch vị do teo niêm mạc dạ dày lách to viêm gan. Phổi gặp ở 9-29 trường hợp. Gồm xơ phổi tăng áp lực động mạch phổi nhiễm trùng đường hô hấp tái diễn . Tiết niệu triệu chứng bàng quang kích thích viêm thận kẽ . Thần kinh liệt hai chi dưới viêm tủy cắt ngang bệnh não sa sút trí tuệ . Tăng nguy cơ bị lymphoma không Hodgkin. Cận lâm sàng ANA