tailieunhanh - Bài giảng Bệnh học huyết học - Bài 3: Hội chứng thực bào máu

Hội chứng thực bào máu (HCTBM) là tình trạng rối loạn điều hòa miễn dịch hiếm gặp, do dòng thác cytokine hoạt hóa quá mức, đặc trưng bởi thực bào các thành phần máu như thực bào hồng cầu, tiểu cẩu, bạch cầu và tế bào đầu dòng, ở trong tủy và các mô cơ quan khác, tỷ lệ tử vong 15 - 60%. Trong đó có 2 thể: tiên phát (thể gia đình) và thứ phát. bài giảng để biết thêm chi tiết. | HOÄI CHÖÙNG THÖÏC BAØO MAÙU I. KHAÙI NIEÄM: Hoäi chöùng thöïc baøo maùu (HCTBM) maùu laø moät nhoùm caùc roái loaïn coù bieåu hieän chung laøsöï taêng sinh baát thöôøng vaø gia taêng hoaït tính tieâu huûy caùc teá baøo maùu cuûa caùc ñaïi thöïc baøo histiocytes. Bieåu hieän laâm saøng bao goàm soát keùo daøi, laùch to hoaëc /vaø gan to vaø giaûm caùc doøng maùu ngoaïi vi. HCTBM coù hai theå tieân phaùt vaø thöù phaùt. Theå tieân phaùt (hay HCTBM theå gia ñình) di truyeàn theo tính traïng laën vôùi gene gaây beänh naèm treân nhieãm saéc theå soá 9 vaø 10. Theå thöù phaùt hay phaûn öùng, xaûy ra sau hay phoái hôïp cuøng vôùi moät soá beänh lyù nhö sieâu vi (EBV, CMV, Parvovirus B19, Adenovirus, HBV ), vi truøng (Salmonella typhi, E. Coli, Staph. Aureus, Streptococcus, Acinetobacter, Chlamidia, Mycoplasma peumonia, M. tuberculosis ), kyù sinh truøng (Leishmania spp., Plasmodium falciparum, P. Vivax ), naám (Aspergillus, Candida albicans), beänh aùc tính (leucemie, lymphoma), beänh heä thoáng (Lupus, vieâm khôùp thieáu nieân). Trong soá caùc taùc nhaân gaây HCTBM thöù phaùt thì nhieãm sieâu vi truøng, ñaët bieät laø EBV, chieám vò trí haøng ñaàu. Hai theå naøy khoù phaân bieät treân laâm saøng. Phaân vieát sau ñaây chæ ñeà caäp ñeán theå thöù phaùt. II. CHAÅN ÑOAÙN: 1. Coâng vieäc chaån ñoaùn: a) Hoûi beänh: Thôøi gian soát, daáu hieäu thieáu maùu (xanh xao, meät moûi, keùm aên), daáu hieäu xuaát huyeát, thuoác ñaõ ñieàu trò. Tieàn söû: baûn thaân ñaõ coù nhöõng ñôït beänh töông töï. b) Khaùm laâm saøng: Ñaùnh giaù caùc daáu hieäu sinh toàn: trí giaùc, nhieät ñoä, maïch, huyeát aùp, nhòp thôû. Tìm daáu hieäu thieáu maùu: Da nieâm nhôït nhaït, nhòp tim nhanh, suy tim. Tìm caùc daáu hieäu xuaát huyeát da, nieâm, muõi hoïng, tieâu hoaù. Tìm caùc daáu hieäu nhieãm truøng: nhieãm truøng da, phoåi, nhieãm truøng huyeát. Tìm gan laùch to, vaøng da, rash. Daáu hieäu thaàn kinh: kinh: lieät daây thaàn kinh soá 6, 7, thaát ñieàu, lieät nöûa ngöôøi, roái loaïn tri